Le سندرم گوگروت شوگرن (تلفظ sjeu-greunne) ، که بخشی از سندرم های خشک است ، یک بیماری مزمن با منشاء خودایمنی است ، یعنی با واکنش سیستم ایمنی بدن در برابر اجزای خاصی از بدن ، در این مورد غدد برون ریز ، ترشح مایعات در بدن مرتبط است. پوست یا غشاهای مخاطی.

کشف آن به سال 1933 برمی گردد ، توسط D^r هنریک سوگرن ، چشم پزشک سوئدی

تظاهرات آن با نفوذ غدد خاص توسط لنفوسیت ها و کاهش ترشحات آنها مرتبط است. غدد بزاقی دهان و غدد اشکی شایع ترین آسیب دیده هستند که مسئول "سندرم خشک" هستند. ما همچنین می توانیم کاهش عرق ، سبوم و همچنین نفوذ و التهاب در اندام های دیگر مانند ریه ها ، کلیه ها ، مفاصل یا عروق کوچک را مشاهده کنیم.

سندرم Gougerot-Sjögren یک بیماری نادر است که از هر 10 بزرگسال کمتر از یک نفر را مبتلا می کند. زنان هزاران بار بیشتر از مردان مبتلا می شوند. بیشتر اوقات در حدود 000 سالگی اتفاق می افتد اما می تواند زودتر در سن 10 و 50 سالگی رخ دهد. 

انواع

این بیماری به دو صورت خود را نشان می دهد:

• اولیهبه این سندرم به صورت جداگانه ظاهر می شود. این مورد 1 بار در 2 مورد است. حدود 93 of از افراد مبتلا به این بیماری هستند زنان، و علائم معمولاً در حدود 50 سالگی ظاهر می شود.
• دومبه این سندرم با یک اختلال خود ایمنی دیگر مرتبط است که شایع ترین آن آرتریت روماتوئید است.

علل

علت سندرم گوگروت شوگرن ناشناخته است با این حال ، این بیماری از یک واکنش خود ایمنی ناشی می شود. دلیل اینکه چرا سیستم ایمنی بدن بدن دچار نقص می شود و به بافت های خود حمله می کند هنوز کدر است. چندین فرضیه در دست مطالعه است. به گفته محققان ، به احتمال زیاد شروع این سندرم به هر دو مورد نیاز دارد استعداد ژنتیکی و ورود عوامل محرک (عفونت ویروسی ، تغییرات هورمونی ، استرس و غیره).

La علائم

در 2/3 موارد تظاهرات مرتبط با درگیری غدد برون ریز با درگیری سایر اندام ها همراه است (این بیماری سیستمیک نامیده می شود)

خشکی چشم و دهان معمولاً اولین چیزی است که ایجاد می شود. با این حال ، بعداً برای افرادی که قبلاً آرتریت دارند ظاهر می شود. 

در چشم ها ، خشکی می تواند باعث احساس سوزش یا خارش شود. پلک ها اغلب صبح ها به هم می چسبند و چشم ها به نور حساس تر هستند.

خشکی دهان صحبت کردن ، جویدن و بلع را دشوارتر می کند. 

ما همچنین می توانیم سرفه خشک مداوم ، درد مفاصل ، درد ماهیچه ها ، خستگی را مشاهده کنیم

سندرم سیکا می تواند در سطح چشم با بلفاریت یا کراتیت و در سطح دهان با آسیب به لثه ها ، حفره ها ، تحرک دندان ، زخم های پوستی ، عفونت های ثانویه دهان به ویژه توسط میکوز پیچیده شود. می توان هیپرتروفی غدد پاروتید را مشاهده کرد ، گذرا یا نه.

تظاهرات اضافی غدد مربوط به مفاصل (یکی در 2) ، سندرم رینود (سفید شدن انگشتان در واکنش به سرما) است. حملات دیگر جدی تر اما نادرتر هستند ، در سطح اعصاب ریوی ، کلیوی ، جلدی یا محیطی. 

خستگی بسیار شایع است و با درد منتشر همراه است.

تشخیصی

تشخیص مشکل است زیرا فرد تمام علائم را ندارد و ممکن است به سایر شرایط یا درمان مربوط باشد.

بررسی های مختلف ضروری است: جستجوی آنتی بادی های خون (آنتی بادی های ضد SS-A ، anti-SS-B) ، ارزیابی تولید غدد اشکی با استفاده از کاغذ فیلتر (آزمایش شرمر) ، مشاهده غشای نازک که با رنگ آمیزی گل رز بنگال و آزمایش بزاق برای ارزیابی خشکی دهان و نشان دادن ندولهای لنفوسیتی در بیوپسی بزاق ، چشم را می پوشاند. در غدد بزاقی دهان انجام می شود ، این ژست بسیار تهاجمی و بدون درد نیست. تشخیص بر اساس ترکیب تعدادی از این علائم بالینی و بیولوژیکی است. 

همچنین ممکن است پزشک غربالگری سایر نقاط بیماری یا سایر آسیب های خود ایمنی را پیشنهاد دهد.

در زمان تشخیص ، پزشک از وضعیت عمومی سلامت بیمار ، انواع داروهایی که مصرف می کند و همچنین رژیم غذایی و میزان آب و مایعات مصرف شده دیگر از بیمار می پرسد.