در 80 درصد بیماران، این بیماری ابتدا به صورت ضعف عضلانی در پاها (= افتادن پا) و دست ها و به دنبال آن آتروفی و ​​فلج ظاهر می شود. این ضعف با گرفتگی و اسپاسم عضلانی، اغلب در بازوها و شانه ها همراه است. ممکن است لرزش نیز وجود داشته باشد.

پس از یک یا دو سال از تکامل، اختلالات درگیری پیاز (که در زیر توضیح داده شده است) ظاهر می شود.

در 20% بیماران، ابتدا بیماری با علائم آسیب به بصل النخاع، یعنی اشکال در تکلم (= مشکل در تکلم، ضعیف صدا، خفه شدن) ظاهر می شود که به آن دیس آرتری و اشکال در جویدن و بلع (دیسفاژی) می گویند. متعاقباً، بیماران با ضعف عضلانی اندام ها و تنه که در بالا توضیح دادیم مراجعه می کنند:

• کاهش هماهنگی و مهارت
• خستگی قابل توجه
• لاغری
• یبوست
• درد، به خصوص درد عضلانی
• سیالوره (بیش از حد بزاق)
• مشکلات خواب
• مشکل در تنفس، به دلیل فلج پیشرونده عضلات تنفسی در قفسه سینه. این آسیب در مراحل بعدی بیماری ایجاد می شود
• اختلال در عملکردهای شناختی در 30 تا 50 درصد بیماران ظاهر می شود که اغلب تغییرات اندک در شخصیت، تحریک پذیری، وسواس، کاهش انتقاد از خود و مشکلات در سازماندهی و اجرای وظایف است. در حدود 15 درصد موارد، زوال عقل فرونتوتمپورال، با بی نظمی و بازداری قابل توجه وجود دارد.

افراد در معرض خطر

مردان اندکی بیشتر از زنان مبتلا می شوند.

عوامل خطر

اشکال ارثی بیماری شارکو وجود دارد (تقریباً 10٪ موارد). سن نیز یک عامل خطر است.