کلستئاتوم از توده ای متشکل از سلول های اپیدرمی تشکیل شده است که در پشت پرده تمپان قرار دارند که به تدریج به ساختارهای گوش میانی حمله می کند و به تدریج به آنها آسیب می رساند. کلستئاتوم اغلب به دنبال یک عفونت مزمن است که مورد توجه قرار نگرفته است. اگر به موقع درمان نشود، می تواند گوش میانی را از بین ببرد و منجر به ناشنوایی، عفونت یا فلج صورت شود. همچنین می تواند به گوش داخلی سرایت کند و حتی در ساختارهای مغزی (مننژیت، آبسه) باعث سرگیجه شود. تشخیص بر اساس نمایش یک توده سفید رنگ در مجرای شنوایی خارجی است. اسکن سنگ ارزیابی را با برجسته کردن گسترش این توده در ساختارهای گوش تکمیل می کند. کلستئاتوم نیاز به درمان سریع دارد. این به طور کامل در طول جراحی برداشته می شود و از پشت گوش عبور می کند. یک مداخله جراحی دوم ممکن است برای اطمینان از عدم عود و بازسازی استخوانچه ها در فاصله توصیه شود.

کلستئاتوم اولین بار در سال 1683 تحت نام "پوسیدگی گوش" توسط جوزف دوورنی، پدر گوش‌شناسی، شاخه پزشکی متخصص در تشخیص و درمان اختلالات، توصیف شد. از گوش انسان

کلستئاتوم با وجود اپیدرم، یعنی پوست، در داخل حفره های گوش میانی، در پرده گوش، پشت پرده تمپان و/یا در ماستوئید، مناطقی که معمولاً فاقد پوست هستند، تعریف می شود.

این انباشته شدن پوست، که شبیه کیست یا یک جیب پر از فلس های پوستی است، به تدریج بزرگ می شود و منجر به عفونت مزمن گوش میانی و تخریب ساختارهای استخوانی اطراف می شود. بنابراین، کلستئاتوم، اوتیت مزمن خطرناک نامیده می شود.

دو نوع کلستئاتوم وجود دارد:

• کلستئاتوم اکتسابی: این شایع ترین شکل است. این از یک پاکت جمع کننده غشای تمپان تشکیل می شود که به تدریج به ماستوئید و گوش میانی حمله می کند و ساختارهای در تماس با آن را از بین می برد.
• کلستئاتوم مادرزادی: این نشان دهنده 2 تا 4 درصد موارد کلستئاتوم است. از یک باقیمانده جنینی از پوست در گوش میانی می آید. این استراحت به تدریج باعث ایجاد بقایای پوستی جدید می شود که در گوش میانی، اغلب در قسمت قدامی، تجمع می یابد و ابتدا توده کوچکی از ظاهر سفید رنگ در پشت پرده تمپان ایجاد می کند که دست نخورده باقی مانده است، اغلب در کودکان یا بزرگسالان جوان، بدون آن. علائم خاص اگر این توده شناسایی نشود، به تدریج رشد می کند و مانند کلستئاتوم اکتسابی رفتار می کند و بسته به آسیب ایجاد شده در گوش باعث کاهش شنوایی و سپس علائم دیگر می شود. هنگامی که کلستئاتوم باعث ترشح می شود، قبلاً به مرحله پیشرفته رسیده است.

کلستئاتوم اغلب به دنبال عفونت های مکرر گوش به دلیل عملکرد نادرست شیپور استاش که مسئول یک پاکت جمع شدن تمپان است، ایجاد می شود. در این مورد، کلستئاتوم مربوط به اوج تکامل یک جیب عقب نشینی ناپایدار است.

سایر علل کمتر شایع کلستئاتوم وجود دارد مانند:

• سوراخ تروماتیک پرده گوش؛
• ضربه به گوش مانند شکستگی سنگ؛
• جراحی گوش مانند تمپانوپلاستی یا جراحی اتواسکلروز.

در نهایت، به ندرت، در مورد کلستئاتوم مادرزادی، می تواند از بدو تولد وجود داشته باشد.

کلستئاتوم مسئول موارد زیر است:

• احساس انسداد گوش؛
• اوتیت عود کننده یک طرفه در بزرگسالان یا کودکان؛
• اتوره مکرر یک طرفه، یعنی ترشحات چرکی مزمن گوش، به رنگ زرد و بدبو (بوی پنیر کهنه)، که با درمان یا پیشگیری پزشکی آرام نمی شود.
• گوش درد، که درد در گوش است.
• اوراژیا، یعنی خونریزی از گوش؛
• پولیپ های التهابی پرده گوش؛
• کاهش تدریجی شنوایی: چه در ابتدا ظاهر شود و چه با تکامل متغیر باشد، اختلال شنوایی اغلب تنها به یک گوش مربوط می شود، اما می تواند دو طرفه باشد. این ناشنوایی ابتدا خود را به صورت اوتیت سروزی نشان می دهد. این می تواند در نتیجه تخریب آهسته استخوانی زنجیره استخوان در تماس با پاکت جمع کننده که به کلستئاتوم تبدیل می شود، بدتر شود. در نهایت، در دراز مدت، رشد کلستئاتوم می تواند گوش داخلی را از بین ببرد و در نتیجه مسئول ناشنوایی کامل یا کوفوزیس باشد.
• فلج صورت: به ندرت، مربوط به درد عصب صورت در تماس با کلستئاتوم است.
• احساس سرگیجه و اختلالات تعادل: به ندرت، آنها با باز شدن گوش داخلی توسط کلستئاتوم مرتبط هستند.
• عفونت های جدی نادر مانند ماستوئیدیت، مننژیت یا آبسه مغزی، به دنبال ایجاد کلستئاتوم در ناحیه تمپورال مغز نزدیک گوش.

تشخیص کلستئاتوم بر اساس موارد زیر است:

• اتوسکوپی، یعنی معاینه بالینی که با استفاده از میکروسکوپ توسط متخصص گوش و حلق و بینی انجام می شود، که تشخیص ترشح از گوش، اوتیت، پاکت انقباض یا کیست پوست را ممکن می سازد که تنها جنبه بالینی تایید کننده آن است. وجود کلستئاتوم؛
• ادیوگرام یا اندازه گیری شنوایی در شروع بیماری، اختلال شنوایی عمدتاً در گوش میانی قرار دارد. بنابراین به طور کلاسیک یک کاهش شنوایی رسانایی خالص مرتبط با تغییر غشای تمپان یا تخریب پیشرونده زنجیره استخوان‌های گوش میانی تشخیص داده می‌شود. منحنی هدایت استخوانی که گوش داخلی را آزمایش می کند کاملاً طبیعی است. به تدریج، با گذشت زمان و رشد کلستئاتوم، ممکن است کاهشی در هدایت استخوانی که مسئول ناشنوایی "مخلوط" نامیده می شود (کاهش شنوایی حسی عصبی مرتبط با کم شنوایی هدایتی) و به شدت به نفع شروع تخریب ظاهر شود. گوش داخلی که نیاز به درمان بدون تاخیر دارد.
• اسکن سنگ: باید به طور سیستماتیک برای مدیریت جراحی درخواست شود. این معاینه رادیولوژیکی با مشاهده کدورت با لبه های محدب در محفظه های گوش میانی با وجود تخریب استخوان در تماس، تأیید تشخیص کلستئاتوم، مشخص کردن گسترش آن و بررسی عوارض احتمالی را ممکن می سازد.
• ممکن است MRI درخواست شود، به خصوص در صورت شک در مورد عود پس از درمان.

هنگامی که تشخیص کلستئاتوم تایید شد، تنها درمان ممکن حذف آن با جراحی است.

اهداف مداخله

هدف از مداخله انجام فرسایش کامل کلستئاتوم و حفظ یا بهبود شنوایی، تعادل و عملکرد صورت در صورتی که محل آن در گوش میانی اجازه می دهد، انجام شود. الزامات مربوط به حذف کلستئاتوم گاهی اوقات می تواند عدم امکان حفظ یا بهبود شنوایی یا حتی بدتر شدن شنوایی پس از عمل را توضیح دهد.

چندین نوع مداخله جراحی را می توان انجام داد:

• تمپانوپلاستی در روش بسته; 
• تمپانوپلاستی در روش باز;
• فرورفتگی پتروماستوئید

انتخاب بین این تکنیک های مختلف با جراح گوش و حلق و بینی تصمیم گرفته و در مورد آن صحبت می شود. به عوامل متعددی بستگی دارد:

• گسترش کلستئاتوم؛
• وضعیت شنوایی؛
• ساختار تشریحی؛
• تمایل به از سرگیری فعالیت های آبی؛
• امکان نظارت پزشکی؛
• ریسک عملیاتی و غیره

انجام مداخله

این عمل تحت بیهوشی عمومی، رترو گوش، یعنی از طریق پشت گوش، طی یک بستری کوتاه چند روزه در بیمارستان انجام می شود. عصب صورت به طور مداوم در طول عمل کنترل می شود. مداخله شامل پس از استخراج کلستئاتوم فرستاده شده برای معاینه آناتومو پاتولوژیک، باقی ماندن تا حد امکان کمتر و بازسازی پرده گوش از طریق غضروف گرفته شده از ناحیه ترگال، یعنی در قسمت جلوی کانال شنوایی است. خارجی، یا در پشت مخروط گوش.

نقاهت و پیگیری بعد از عمل

در صورت آسیب‌دیدگی زنجیره‌ای از استخوان‌ها در اثر کلستئاتوم، اگر گوش خیلی عفونی نشده باشد، بازسازی شنوایی در اولین مداخله جراحی با جایگزینی استخوان تخریب شده با پروتز انجام می‌شود.

مانیتورینگ بالینی و رادیولوژیکی (سی تی اسکن و ام آر آی) به دلیل پتانسیل بالای عود کلستئاتوم باید به طور منظم انجام شود. لازم است 6 ماه پس از عمل مجدداً بیمار ویزیت شود و در 1 سال به طور سیستماتیک برای معاینه تصویربرداری برنامه ریزی شود. در صورت عدم ترمیم شنوایی، تصویر مشکوک رادیولوژیک یا به نفع عود، اتوسکوپی غیرطبیعی یا بدتر شدن شنوایی با وجود بازسازی رضایت بخش شنوایی، نیاز به مداخله جراحی دوم است. برای بررسی عدم وجود کلستئاتوم باقیمانده و تلاش برای بهبود شنوایی، 9 تا 18 ماه پس از اولی برنامه ریزی کنید.

در صورتی که مداخله دومی برای برنامه ریزی وجود نداشته باشد، نظارت بالینی سالانه طی چندین سال انجام می شود. درمان قطعی در صورت عدم عود بیش از 5 سال پس از آخرین مداخله جراحی در نظر گرفته می شود.