اصطلاح "کلاژنوز" مجموعه ای از بیماریهای خود ایمنی را شامل می شود که با آسیب التهابی و ایمونولوژیکی به بافت همبند ، بیش فعالی سیستم ایمنی بدن ، غلبه زنان ، ارتباط با آنتی بادی های ضد هسته ای و گسترش ضایعات مشخص می شود. بافت همبند در سراسر بدن وجود دارد ، همه اندام ها ممکن است به طور کم و بیش تحت تأثیر قرار گیرند ، بنابراین تنوع زیادی از علائم که ممکن است ناشی از کلاژنوز باشد وجود دارد. هدف مدیریت آنها کنترل فعالیت بیماری و کاهش آن به پایین ترین سطح ممکن است.

کلاژنوزها ، که به آن کانکتیویت یا بیماریهای سیستمیک نیز گفته می شود ، مجموعه ای از بیماریهای التهابی مزمن خودایمنی مزمن نادر را که در نتیجه تشکیل کلاژن غیر طبیعی در بافتهای غنی از ماتریکس بین سلولی ، یعنی بافتهای همبند ایجاد می شوند ، با هم گروه بندی می کنند.

کلاژن فراوان ترین پروتئین در بدن ما است. این به اندام ها و بدن ما اجازه می دهد بدون استحکام زیاد ، در عین انعطاف پذیری کافی ، پایدار باشند. کلاژن که توسط سلولهای بافت همبند ترشح می شود ، با تعداد زیادی مولکول دیگر در تعامل است و الیاف را تشکیل می دهد و بافت فیبری با خواص حمایتی و مقاوم در برابر کشش تولید می کند.

کلاژنازها در زنان غالب هستند و می توانند به تمام اندام ها (سیستم گوارش ، ماهیچه ها ، مفاصل ، قلب ، سیستم عصبی) برسند. به همین دلیل است که تظاهرات آن به اندازه تعداد اندام های آسیب دیده زیاد است. کیفیت زندگی گاهی به شدت تحت تأثیر قرار می گیرد. نتیجه این بیماریها عمدتا به آسیب اندامهای حیاتی بستگی دارد.

مشهورترین کلاژنوز لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) است. کلاژنوز همچنین شامل بیماریهای زیر است:

• روماتیسم مفصلی؛
• سندرم oculourethro-synovial (OUS) ؛
• اسپوندیلوآرتروپاتی (به ویژه اسپوندیلیت آنکیلوزان) ؛
• بیماری هورتون ؛
• گرانولوماتوز وگنر ؛
• شبه پلی آرتریت ریزوملیک ؛
• اسکلرودرمی ؛
• بیماری سیستمیک مختلط یا سندرم شارپ ؛
• ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی ؛
• periarteritis nodosa ؛
• سندرم Gougerot-Sjögren ؛
• درماتومیوزیت ؛
• درماتوپلیمیوزیت ؛
• maladie de Behçet؛
• سارکوزدوز ؛
• هیستیوسیتوز ؛
• بیماری استیل ؛
• بیماری دوره ای ؛
• بیماریهای بیش از حد و برخی بیماریهای متابولیک ؛
• بیماری مزمن کبدی ؛
• بیماریهای بافت الاستیک ؛
• بیماریهای مادرزادی یا اکتسابی مکمل سرم ؛
• اسکلرودرمی ؛
• سندرم چورگ-اشتراوس ؛
• واسکولیت سیستمیک و غیره

آنها هنوز ناشناخته هستند. احتمالاً یک اختلال در سیستم ایمنی بدن وجود دارد ، همانطور که در خون بیماران مشخص است ، وجود آنتی بادی های غیرطبیعی ، به نام اتوآنتی بادی یا آنتی بادی ضد هسته ای ، علیه اجزای خود سلولهای بدن. برخی از آنتی ژنهای سیستم سازگاری بافتی (HLA) در بیماریهای خاص یا در خانواده های خاصی که بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند با سهولت بیشتری یافت می شوند ، که نشان دهنده نقش تقویت کننده یک عامل ژنتیکی است.

بافت پیوندی در سراسر بدن وجود دارد ، به احتمال زیاد همه اندام ها به طریقی کم و بیش تحت تأثیر قرار می گیرند ، بنابراین طیف گسترده ای از علائم که می تواند در نتیجه حملات ایجاد شود:

• بیان؛
• پوستی ؛
• قلبی ؛
• ریوی ؛
• کبدی ؛
• کلیه
• عصب مرکزی یا محیطی ؛
• عروقی ؛
• گوارشی

تکامل کلاژنوز اغلب به شکل عودهایی است که اغلب با سندرم التهابی همراه است و به تنهایی بسیار متغیر است. علائم غیر اختصاصی به درجات مختلف ظاهر می شوند:

• تب (تب خفیف) ؛
• کاهش
• خستگی مزمن
• کاهش عملکرد
• مشکل در تمرکز ؛
• حساسیت به نور خورشید و نور ؛
• آلوپسی
• حساسیت به سرما ؛
• خشکی بینی / دهان / واژن ؛
• ضایعات پوستی ؛
• کاهش وزن ؛
• درد مفاصل ؛
• التهاب درد ماهیچه ها (میالژی) و مفاصل (آرترالژی).

گاهی اوقات بیماران هیچ علائمی به جز درد مفاصل و خستگی ندارند. سپس ما از التهاب غیر متمایز صحبت می کنیم. گاهی علائم انواع مختلف بیماری های بافت همبند ظاهر می شود. به این سندرم همپوشانی می گویند.

با توجه به احتمال آسیب به اندام های مختلف ، مهم است که رشته های مختلف پزشکی همکاری نزدیک داشته باشند. تشخیص بر اساس تاریخچه ، یعنی تاریخچه فرد بیمار و معاینه بالینی وی ، به دنبال علائمی است که اغلب در یک یا چند مورد از این بیماری ها مشاهده می شود.

از آنجا که کلاژنازها با مقدار زیادی تولید آنتی بادی ضد هسته مشخص می شوند ، آزمایش این اتوآنتی بادی ها در خون یک عنصر مهم در ایجاد تشخیص است. با این حال ، وجود این اتوآنتی بادی ها همیشه مترادف با کلاژناز نیست. گاهی اوقات لازم است نمونه بافت یا بیوپسی نیز گرفته شود. برای تایید تشخیص و شروع درمان مناسب ، مراجعه به متخصص توصیه می شود.

هدف از مدیریت کلاژنوز کنترل فعالیت بیماری و کاهش آن به پایین ترین سطح ممکن است. درمان با توجه به نوع کلاژنوز تشخیص داده شده و با توجه به اندام های آسیب دیده تطبیق داده می شود. کورتیکواستروئیدها (کورتیزون) و مسکن ها اغلب به عنوان اولین خط برای جلوگیری از عود و آرام کردن تظاهرات دردناک استفاده می شوند. افزودن سرکوب کننده سیستم ایمنی ، از طریق دهان یا تزریق ، ممکن است ضروری باشد. مدیریت همچنین ممکن است شامل تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین ها یا تکنیک های تصفیه پلاسما (پلاسمفرزیس) در محیط بیمارستان باشد. برخی از بیماران مانند لوپوس نیز ممکن است از درمان ضد مالاریا بهره مند شوند.