سندرم کوچک

سندرم کوچک

چیست؟

سندرم لیتل مترادف دو پلژی اسپاستیک نوزادی است.

دو پلژی اسپاستیک نوزادی شناخته شده ترین فلج مغزی است. مشخصه آن سفتی عضلانی در سوژه آسیب دیده، به ویژه در پاها و به میزان کمتری در بازوها و صورت است. بیش فعالی در تاندون های پا نیز در این آسیب شناسی قابل مشاهده است.

این سفتی عضلانی در پاهای فرد مبتلا منجر به ناهماهنگی در حرکات پاها و بازوها می شود.

در کودکان مبتلا به سندرم لیتل، زبان و هوش به طور کلی طبیعی است. (1)


این دو پلژی مغزی معمولاً در نوزادان یا خردسالان خیلی زود شروع می شود.

افراد مبتلا به این بیماری افزایش تون عضلانی دارند که منجر به اسپاسم عضلانی می شود. این پدیده تون عضلانی بالا و دائمی عضلات در حالت استراحت است. رفلکس های اغراق آمیز اغلب نتیجه هستند. این اسپاستیسیته عضلانی به ویژه بر عضلات پا تأثیر می گذارد. عضلات بازوها به نوبه خود کمتر تحت تأثیر قرار می گیرند یا تحت تأثیر قرار نمی گیرند.

علائم دیگر می تواند مهم این بیماری باشد. این مورد، مثلاً راه رفتن روی انگشتان پا یا راه رفتن نامتناسب است.

این ناهنجاری‌ها در تون عضلانی نتیجه اختلال در نورون‌های مغز یا رشد غیرعادی آنهاست.

اطلاعات کمی در مورد علت دقیق این اختلال عصبی وجود دارد. با این وجود، برخی از محققان رابطه ای را با جهش های ژنتیکی، ناهنجاری های مادرزادی مغز، عفونت ها یا تب های مادر در دوران بارداری یا حتی تصادفات حین زایمان یا خیلی زود پس از تولد فرض کرده اند. تولد (3)

تا به امروز هیچ درمان درمانی برای این بیماری وجود ندارد. علاوه بر این، بسته به علائم، علائم و شدت بیماری، جایگزین های دارویی وجود دارد. (3)

نشانه ها

اشکال مختلف شدت بیماری وجود دارد.

بنابراین علائم سندرم لیتل از یک بیمار به بیمار دیگر متفاوت است.

در زمینه فلج مغزی به دلیل ناهنجاری های عصبی، علائم خیلی زود در دوران کودکی ظاهر می شود. علائم بالینی مرتبط اختلالات عضلانی (به ویژه در پاها) است که کنترل و هماهنگی عضلات را مختل می کند.

کودکی که از این آسیب شناسی رنج می برد، تون عضلانی بالاتر از رفلکس های طبیعی و اغراق آمیز (نتیجه ایجاد اسپاستیسیتی) نشان می دهد.

علائم دیگر نیز ممکن است نشانه‌هایی از ایجاد دو پلژی اسپاستیک نوزادی باشد. به ویژه علائمی که نشان دهنده تاخیر در مهارت های حرکتی کودک، راه رفتن روی انگشتان پا، راه رفتن نامتقارن و غیره است.

در موارد نادر، این علائم در طول زندگی فرد تغییر می کند. با این حال، به طور کلی اینها به شکل منفی تکامل نمی یابند. (3)

علاوه بر این علائم مهارت های حرکتی، ناهنجاری های دیگری نیز ممکن است در برخی موارد مرتبط با بیماری باشد: (3)

- ناتوانی ذهنی؛

- مشکلات یادگیری؛

- تشنج؛

- توقف رشد؛

- ناهنجاری در ستون فقرات؛

- آرتروز (یا آرتریت)؛

- اختلال در بینایی؛

- از دست دادن شنوایی؛

- مشکلات زبانی؛

- از دست دادن کنترل ادرار؛

- انقباضات عضلانی

منشاء بیماری

دیپلژی اسپاستیک نوزادی (یا سندرم لیتل) یک فلج مغزی است که در اثر رشد غیرطبیعی بخشی از مغز که مهارت‌های حرکتی را کنترل می‌کند، ایجاد می‌شود.

 این اختلال در رشد مغز می تواند قبل، در حین یا خیلی زود پس از تولد ایجاد شود.

در اکثر موارد، علت دقیق ایجاد آسیب شناسی ناشناخته است.

با این حال، مفروضاتی مطرح شده است، مانند: (1)

- ناهنجاری های ژنتیکی؛

- ناهنجاری های مادرزادی در مغز؛

- وجود عفونت یا تب در مادر؛

- آسیب جنین؛

- و غیره.


منشاهای دیگر بیماری نیز برجسته شده است: (1)

- خونریزی داخل جمجمه ای که می تواند گردش طبیعی خون در مغز را مختل کند یا باعث پارگی رگ های خونی شود. این خونریزی معمولاً به دلیل شوک جنینی یا تشکیل لخته خون در جفت است. فشار خون بالا یا ایجاد عفونت در مادر در دوران بارداری نیز ممکن است علت باشد.

- کاهش اکسیژن در مغز که منجر به خفگی مغزی می شود. این پدیده معمولاً پس از زایمان بسیار پر استرس رخ می دهد. بنابراین، قطع یا کاهش اکسیژن رسانی منجر به آسیب قابل توجهی به کودک می شود: این یک آنسفالوپاتی ایسکمیک هیپوکسیک (EHI) است. مورد دوم با تخریب بافت مغز تعریف می شود. برخلاف پدیده قبلی، انسفالوپاتی ایسکمیک هیپوکسیک می تواند نتیجه افت فشار خون در مادر باشد. پارگی رحم، جدا شدن جفت، ناهنجاری هایی که بر بند ناف تاثیر می گذارد یا ضربه به سر در حین زایمان نیز می تواند علت باشد.

- ناهنجاری در قسمت سفید قشر مغز (بخشی از مغز که مسئول انتقال سیگنال‌ها از مغز به کل بدن است) نیز یکی از دلایل دیگر توسعه این بیماری است.

- رشد غیر طبیعی مغز، نتیجه وقفه در روند طبیعی رشد آن. این پدیده با جهش در ژن های کد کننده تشکیل قشر مغز مرتبط است. عفونت‌ها، وجود تب‌های مکرر، ضربه‌های روحی یا سبک زندگی نامناسب در دوران بارداری می‌تواند خطر دیگری برای رشد غیرطبیعی مغز باشد.

عوامل خطر

عوامل خطر اصلی برای ایجاد سندرم لیتل عبارتند از: (1)

- ناهنجاری در سطوح ژن های خاصی که گفته می شود مستعد کننده هستند.

- ناهنجاری های مادرزادی در مغز؛

- ایجاد عفونت و تب بالا در مادر؛

- ضایعات داخل جمجمه؛

- کاهش اکسیژن در مغز؛

- ناهنجاری های رشدی قشر مغز.


شرایط پزشکی اضافی ممکن است موضوع افزایش خطر ابتلا به فلج مغزی در کودکان باشد: (3)

- تولد زودرس؛

- وزن کم هنگام تولد؛

- عفونت یا تب بالا در دوران بارداری؛

- حاملگی چند قلو (دوقلو، سه قلو و غیره)؛

- ناسازگاری خون مادر و کودک؛

- ناهنجاری در تیروئید، ناتوانی ذهنی، پروتئین اضافی در ادرار یا تشنج در مادر.

- زایمان بریچ؛

- عوارض حین زایمان؛

- شاخص آپگار پایین (شاخص وضعیت سلامت نوزاد از بدو تولد).

- زردی نوزاد.

پیشگیری و درمان

تشخیص دیپلژی اسپاستیک شیرخواران باید زودتر پس از تولد کودک برای رفاه کودک و خانواده او انجام شود. (4)

نظارت بسیار دقیق بیماری نیز باید انجام شود. این به معنای توسعه نظارت بر کودک در طول رشد و تکامل او است. اگر این پیگیری کودک نتایج نگران کننده ای داشته باشد، آزمایش غربالگری رشدی امکان پذیر است.

این غربالگری در مورد رشد کودک منجر به آزمایشاتی می شود که تاخیرهای احتمالی در رشد کودک مانند تاخیر در مهارت های حرکتی یا حرکات را ارزیابی می کند.

در صورتی که نتایج این مرحله دوم تشخیص قابل توجه باشد، پزشک می‌تواند تشخیص را به سمت ارزیابی‌های پزشکی تکاملی انجام دهد.

هدف از مرحله تشخیص پزشکی رشدی، برجسته کردن ناهنجاری های خاص در رشد کودک است.

این تشخیص پزشکی شامل آزمایش های خاصی برای تشخیص ناهنجاری های خاص بیماری است که عبارتند از: (3)

- تجزیه و تحلیل خون؛

- اسکنر جمجمه؛

- ام آر آی سر؛

- الکتروانسفالوگرام (EEG)؛

– الکترومیوگرافی

از نظر درمان، در حال حاضر هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد.

با این حال، درمان می تواند شرایط زندگی بیماران را بهبود بخشد. این درمان ها باید در اسرع وقت پس از تشخیص بیماری تجویز شوند.

رایج ترین درمان ها دارو، جراحی، آتل بندی و فیزیوتراپی (فیزیوتراپی) و زبان (گفتار درمانی) است.


به افراد مبتلا به این سندرم نیز می توان وسایل کمک مدرسه ای ارائه کرد.

پیش آگهی حیاتی بیماران مبتلا به این بیماری بسته به علائم و نشانه های موجود در فرد بسیار متفاوت است.

در واقع، برخی از افراد به طور متوسط ​​(بدون محدودیت در حرکات، استقلال و غیره) و برخی دیگر شدیدتر (ناتوانی در انجام برخی حرکات بدون کمک و غیره) تحت تأثیر قرار می گیرند (3).

پاسخ دهید