نوروبلاستوما یکی از شایع ترین تومورهای جامد در کودکان است. ما از تومور بدخیم خارج مغزی صحبت می کنیم زیرا در سیستم عصبی شروع می شود اما در مغز موضعی نیست. بسته به مورد می توان چندین گزینه درمانی را در نظر گرفت.

تعریف نوروبلاستوما

نوروبلاستوما نوعی سرطان است. این تومور بدخیم دارای ویژگی خاصی است که در سطح نوروبلاست ها، که سلول های عصبی نابالغ سیستم عصبی سمپاتیک هستند، ایجاد می شود. دومی یکی از سه ستون سیستم عصبی خودمختار را تشکیل می دهد که عملکردهای غیرارادی ارگانیسم مانند تنفس و هضم را هدایت می کند.

نوروبلاستوما می تواند در نواحی بسیار متفاوتی از بدن ایجاد شود. با این حال، این نوع سرطان اغلب در شکم در سطح غدد فوق کلیوی (واقع در بالای کلیه ها) و همچنین در امتداد ستون فقرات ظاهر می شود. به ندرت ممکن است در گردن، قفسه سینه یا لگن (لگن کوچک) رخ دهد.

با رشد آن، نوروبلاستوما می تواند باعث متاستاز شود. این‌ها سرطان‌های ثانویه هستند: سلول‌های تومور اولیه فرار کرده و سایر بافت‌ها و/یا اندام‌ها را مستعمره می‌کنند.

طبقه بندی نوروبلاستوم ها

سرطان ها را می توان بر اساس پارامترهای زیادی طبقه بندی کرد. به عنوان مثال، مرحله بندی به ارزیابی میزان سرطان کمک می کند. در مورد نوروبلاستوما از دو نوع مرحله بندی استفاده می شود.

مرحله اول بیشترین استفاده را دارد. این نوروبلاستوم ها را از مراحل 1 تا 4 طبقه بندی می کند و همچنین شامل مرحله 4 خاصی می شود. این یک طبقه بندی بر اساس شدت است، از کم شدت تا شدیدترین:

• مراحل 1 تا 3 مربوط به اشکال موضعی است.
• مرحله 4 اشکال متاستاتیک را مشخص می کند (مهاجرت سلول های سرطانی و کلون سازی سایر ساختارهای بدن).
• مرحله 4 شکل خاصی است که با متاستاز در کبد، پوست و مغز استخوان مشخص می شود.

مرحله دوم نیز دارای 4 مرحله L1، L2، M، MS می باشد. این نه تنها تمایز اشکال موضعی (L) از متاستاتیک (M) را امکان پذیر می کند، بلکه عوامل خطر خاص جراحی را نیز در نظر می گیرد.

باعث ایجاد دو نوروبلاستوم می شود

مانند بسیاری از انواع دیگر سرطان، نوروبلاستوم ها منشأ دارند که هنوز به طور کامل مشخص نشده است.

تا به امروز، مشاهده شده است که ایجاد نوروبلاستوما می تواند ناشی از بیماری های نادر مختلف باشد:

• نوروفیبروماتوز نوع 1 یا بیماری Recklinghausen که یک ناهنجاری در رشد بافت عصبی است.
• بیماری هیرشپرونگ که نتیجه عدم وجود عقده های عصبی در دیواره روده است.
• سندرم Ondine یا سندرم مادرزادی هیپوونتیلاسیون آلوئولار مرکزی که با فقدان مادرزادی کنترل مرکزی تنفس و آسیب منتشر به سیستم عصبی خودمختار مشخص می شود.

در موارد نادر، نوروبلاستوما در افراد مبتلا به:

• سندرم Beckwith-Wiedemann که با رشد بیش از حد و نقایص مادرزادی مشخص می شود.
• سندرم دی جورج، یک نقص مادرزادی در کروموزوم ها که معمولاً منجر به نقایص قلبی، بدشکلی صورت، تاخیر در رشد و نقص ایمنی می شود.

تشخیصی دو نوروبلاستوم

به دلیل علائم بالینی خاصی می توان به این نوع سرطان مشکوک شد. تشخیص نوروبلاستوما را می توان با موارد زیر تایید و عمیق تر کرد:

• یک آزمایش ادرار که سطوح متابولیت های خاصی را که دفع آنها در طول نوروبلاستوما افزایش می یابد (به عنوان مثال اسید هومووانیلیک (HVA)، وانیلیل ماندلیک اسید (VMA)، دوپامین) ارزیابی می کند.
• تصویربرداری از تومور اولیه با سونوگرافی، سی تی اسکن یا MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی).
• Scintigraphy MIBG (metaiodobenzylguanidine)، که مربوط به یک آزمایش تصویربرداری در پزشکی هسته ای است.
• بیوپسی که شامل برداشتن یک تکه بافت برای تجزیه و تحلیل است، به خصوص اگر مشکوک به سرطان باشد.

از این آزمایشات می توان برای تایید تشخیص نوروبلاستوما، اندازه گیری میزان آن و بررسی وجود یا عدم وجود متاستاز استفاده کرد.

نوروبلاستوما اغلب در نوزادان و کودکان خردسال رخ می دهد. آنها 10 درصد موارد سرطان دوران کودکی و 15 درصد تومورهای بدخیم را در کودکان زیر 5 سال نشان می دهند. هر سال حدود 180 مورد جدید در فرانسه شناسایی می شود.

• بدون علامت: نوروبلاستوم می تواند مورد توجه قرار نگیرد، به خصوص در مراحل اولیه. اولین علائم نوروبلاستوما اغلب زمانی که تومور در حال گسترش است دیده می شود.
• درد موضعی: ایجاد نوروبلاستوم اغلب با درد در ناحیه آسیب دیده همراه است.
• تورم موضعی: ممکن است یک توده، توده یا تورم در ناحیه آسیب دیده ظاهر شود.
• تغییر وضعیت عمومی: نوروبلاستوما عملکرد صحیح سیستم عصبی را مختل می کند، که می تواند منجر به کاهش اشتها، کاهش وزن و رشد کندتر شود.

تا به امروز، سه درمان اصلی را می توان اجرا کرد:

• جراحی برای برداشتن تومور؛
• پرتودرمانی که از پرتو برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کند.
• شیمی درمانی، که از مواد شیمیایی برای محدود کردن رشد سلول های سرطانی استفاده می کند.

پس از درمان های ذکر شده در بالا، پیوند سلول های بنیادی را می توان برای بازگرداندن عملکرد مناسب بدن انجام داد.

ایمونوتراپی یک راه جدید برای درمان سرطان است. می تواند مکمل یا جایگزینی برای درمان های ذکر شده در بالا باشد. تحقیقات زیادی در حال انجام است. هدف از ایمونوتراپی تحریک دفاع ایمنی بدن برای مبارزه با رشد سلول های سرطانی است.

منشا نوروبلاستوم تا به امروز به خوبی شناخته نشده است. هیچ اقدام پیشگیرانه ای قابل شناسایی نیست.

پیشگیری از عوارض به تشخیص زودهنگام بستگی دارد. گاهی اوقات تشخیص نوروبلاستوم در سونوگرافی قبل از زایمان امکان پذیر است. در غیر این صورت، هوشیاری پس از تولد ضروری است. نظارت منظم پزشکی کودک ضروری است.