پمفيگوس

توضیحات کلی بیماری

این یک آسیب شناسی مزمن با منشأ خود ایمنی است که روی پوست و غشاهای مخاطی تأثیر می گذارد. پمفیگوس می تواند در هر سنی ایجاد شود ، با این حال ، این بیماری اغلب در مردان و زنانی رخ می دهد که از نقطه عطف 40 ساله عبور کرده اند ، این بیماری در افراد 40-45 ساله شدیدتر است و در کودکان نادر است. سهم پمفیگوس حدود 1٪ از بیماری های پوستی را تشکیل می دهد.

علل

علت پمفیگوس به مدت کافی قابل اثبات نیست ، اما مطالعات تایید کرده اند که علت این آسیب شناسی پوستی ، نقص عملکرد سیستم ایمنی بدن است.^[3].

وظیفه سیستم ایمنی بدن دفاع در برابر موجودات خارجی است. بیماریهای خود ایمنی زمانی اتفاق می افتند که در نتیجه اختلال عملکرد ، سیستم ایمنی بدن به سلولهای بدن حمله کند ، در مورد پمفیگوس ، پوست. آنتی بادی های تولید شده توسط سیستم ایمنی بدن به اشتباه به پروتئین های لایه های فوقانی پوست سالم حمله می کنند. دموزوم ها ، که رابط اتصال بین سلولهای پوست در معرض حمله آنتی بادی ها هستند ، اتصالات خود را از دست داده و از بین می روند و حفره خالی با مایع بین سلولی پر می شود ، در نتیجه آن وزیکول های آکانتولیتیک تشکیل می شود (از این رو نام بیماری).

عوامل خطر برای ایجاد پمفیگوس می تواند هم برون زا باشد (بیماری های عفونی ، ویروس ها ، فعالیت های حرفه ای) و هم علل درون زا ، از جمله استعداد ژنتیکی. دلایل توسعه پمفیگوس می تواند یک شوک عصبی شدید ، و همچنین آسیب شناسی قشر آدرنال باشد.

کارگران کشاورزی که اغلب با علف کش ها و حشره کش ها در تماس هستند و همچنین کارگران صنعت فلزات و چاپخانه ها احتمال ابتلا به بیماری پمفیگوس دارند.

انواع و علائم

ویژگی های مشخص پاتولوژی ارائه شده ، وزیکول های کوچک با محتوای جدی است که بسته به نوع پمفیگوس بر روی بدن بیمار قرار می گیرد:

• مبتذل - در ظاهر حباب های دارای لاستیک نازک و شل در سراسر بدن متفاوت است. با یک فرم مبتذل یا معمولی ، حباب ها در ابتدای رشد بیماری بر روی غشاهای مخاطی بینی و دهان قرار می گیرند ، بنابراین بیماران به دندانپزشک مراجعه می کنند و بدون موفقیت درمان می شوند و باعث اتلاف وقت می شوند. بیماران نگران بوی بد دهان ، درد در دهان هنگام غذا خوردن ، صحبت و بلعیدن بزاق هستند. بیماران همیشه متوجه حباب های ریزی نمی شوند که مستعد باز شدن خود به خود هستند ، بنابراین شکایت اصلی فرسایش دردناک در دهان است که دندانپزشکان اغلب آن را به عنوان استوماتیت تشخیص می دهند. با پمفیگوس ولگاریس ، زخم هایی که با باز شدن وزیکول ها تشکیل می شوند و ضایعات گسترده ای ایجاد می کنند. برخلاف استوماتیت که با فرسایش با روشی مایل به سفید مشخص می شود ، زخم های پمفیگوس رنگ صورتی روشن و سطح براق دارند. وقتی حنجره تحت تأثیر پمفیگوس قرار می گیرد ، صدای بیمار خشن می شود.
• اريتماتو شکل پمفیگوس با این واقعیت مشخص می شود که در درجه اول پوست قفسه سینه ، صورت ، گردن و پوست سر را تحت تأثیر قرار می دهد. بثورات از نوع سبورئیک با مرزهای مشخص با پوسته های قهوه ای یا زرد پوشیده شده است. هنگام باز شدن ، فرسایش در معرض قرار می گیرد. تشخیص این نوع پمفیگوس آسان نیست ، بنابراین شکل اریتماتو ممکن است برای بیش از یک سال موضعی باشد و در صورت تشدید ، ممکن است علائم یک مبتذل را نشان دهد.
• برگ شکل - بثورات از نوع اریتم-سنگفرشی می تواند در مناطق قبلا آسیب دیده پوست ایجاد شود ، سپس حباب هایی با دیواره های نازک باز می شوند ، فرسایش ایجاد می کنند ، که خشک می شوند و با پوسته های لایه ای پوشانده می شوند. این فرم از پمفیگوس ، به عنوان یک قاعده ، روی پوست تأثیر می گذارد ، حباب های کوچک به سرعت بر روی پوست سالم پخش می شوند ، در برخی موارد ، غشاهای مخاطی ممکن است آسیب ببینند.
• رویشی این فرم با حباب هایی در ناحیه چین های پوستی ، به جای حباب ها ، فرسایش با بوی گندیده و پلاک های چرکی با گذشت زمان ظاهر می شود.

علاوه بر بثورات روی پوست و غشاهای مخاطی ، بیماران مبتلا به پمفیگوس علائم عمومی دارند:

1. 1 خستگی
2. 2 کاهش یا کاهش اشتها.
3. 3 کاهش وزن حتی با افزایش تغذیه ؛
4. 4 خواب آلودگی

عوارض

با درمان به موقع یا نادرست ، حباب ها در سراسر بدن پخش می شوند ، ادغام می شوند و ضایعات بزرگی ایجاد می کنند. دویدن پمفیگوس همراه با سوختگی پوست یک خطر جدی است. ضایعات پوستی بر کیفیت زندگی بیمار تأثیر می گذارد ، بیمار نمی تواند به طور طبیعی حرکت کند. هنگامی که فرسایش آلوده شود ، شایعترین عارضه ، بیماری پودرما است.^[4]… همچنین ممکن است گسترش فرآیندهای التهابی به اندام های داخلی ، که در نتیجه آن بلغم و ذات الریه ایجاد می شود.

از طرف گوش گوش گوش ، گوش شنوایی ممکن است به عنوان عارضه پمفیگوس ایجاد شود. میکوز در میان عوارض پوستی غالب است. عوارض سیستم قلبی عروقی به صورت ایسکمی ، آنژین سینه و میکروآنژیوپاتی آشکار می شود.

خطر مرگ در بیماران مبتلا به پمفیگوس کاملاً زیاد است - تا 15٪ بیماران در طی 5 سال پس از شروع بیماری می میرند.

پیشگیری

به عنوان یک اقدام پیشگیرانه برای جلوگیری از توسعه پمفیگوس ، شما باید:

• ملحفه را به طور مرتب عوض کنید.
• تغییر لباس زیر روزانه؛
• به موقع درمان آسیب شناسی های پوستی ؛
• برای حذف افراد از کار با فوران های چرکی.
• کنترل سیستماتیک یک متخصص پوست ؛
• مصرف نمک ، چربی و کربوهیدرات را محدود کنید.
• قند خون و میزان فشار خون را کنترل کنید.
• کاملاً قوانین بهداشت شخصی را رعایت کنید.

درمان در طب اصلی

درمان پمفیگوس طولانی و دشوار است. پمفیگوس درمان پیچیده را پیشنهاد می کند:

1. 1 درمان سیستمیک
2. 2 درمان محلی
3. 3 تکنیک خارج از بدن.

درمان محلی شامل درمان پوست آسیب دیده با پماد های ترمیم کننده و هورمونی و آبیاری فرسایش با مسکن است.

درمان خارج از بدن شامل استفاده از همودیالیز و پلاسمافورز است.

پایه اصلی درمان پمفیگوس هورمون درمانی است. برای بیمار قرص تجویز می شود و به بیماران بستری داروی کورتیکواستروئید داخل وریدی داده می شود. رژیم درمانی باید کاملاً رعایت شود ، زیرا مصرف داروهای هورمونی می تواند عوارض جانبی جدی ایجاد کند:

• افسردگی؛
• اختلالات خواب؛
• فشار خون؛
• چاقی ، حتی با رژیم کم کالری.
• دیابت نوع استروئید ؛
• هیجان بیش از حد سیستم عصبی ؛
• اختلالات مدفوع.

با تشدید ، داروهایی نشان داده می شوند که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند. بیماران مبتلا به پمفیگوس شدید ممکن است به جایگزینی پلاسما نیاز داشته باشند. در اشکال شدید آسیب شناسی ، ایمونوگلوبولین وریدی تجویز می شود.

برای جلوگیری از عفونت پس از باز شدن تاول ، آنتی بیوتیک برای بیماران مبتلا به پمفیگوس تجویز می شود. پانسمان های آغشته به ژل نفتی بر روی زخم ها و نواحی در حال جوش خوردن اعمال می شود. در صورت تشدید ، استفاده از لباسهای گشاد و ساخته شده از پارچه های طبیعی توصیه می شود.

توجه!

دولت مسئولیتی در قبال استفاده از اطلاعات ارائه شده ندارد و تضمین نمی کند که شخصاً به شما آسیب برساند. از این مواد نمی توان برای تجویز درمان و تشخیص استفاده کرد. همیشه با پزشک متخصص خود مشورت کنید!