بیماری شارکو که به آن اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) نیز گفته می شود، یک بیماری تخریب کننده عصبی است. به تدریج به آن می رسد نورون ها و منجر به ضعف عضلانی و به دنبال آن فلج می شود. امید به زندگی بیماران بسیار کوتاه است. در زبان انگلیسی به افتخار یک بازیکن مشهور بیسبال که از این بیماری رنج می برد، به آن بیماری لو گریگ نیز می گویند. نام "شارکو" برگرفته از عصب شناس فرانسوی است که این بیماری را توصیف کرده است.

نورون های تحت تاثیر بیماری شارکو نورون های حرکتی (یا نورون های حرکتی) هستند که مسئول ارسال اطلاعات و دستورات حرکتی از مغز به ماهیچه ها هستند. سلول های عصبی به تدریج تحلیل می روند و سپس می میرند. ماهیچه های ارادی دیگر توسط مغز کنترل نمی شوند و تحریک نمی شوند. غیر فعال، در نهایت کار نمی کنند و آتروفی می شوند. در آغاز این بیماری عصبی پیشرونده، فرد مبتلا از انقباض عضلانی یا ضعف در اندام ها، بازوها یا پاها رنج می برد. برخی مشکلات گفتاری دارند.

دستیابی به نورون حرکتی فوقانی عمدتاً با کند شدن حرکات (برادی‌کینزی)، کاهش هماهنگی و مهارت و سفتی عضلانی همراه با اسپاستیسیته ظاهر می‌شود. دستیابی به نورون حرکتی پایین خود را عمدتاً با ضعف عضلانی، گرفتگی و آتروفی عضلات که منجر به فلج می شود نشان می دهد.

بیماری شارکو می‌تواند بلع را دشوار کند و افراد را از تغذیه مناسب باز دارد. سپس افراد بیمار ممکن است از سوء تغذیه رنج ببرند یا مسیر اشتباه را انتخاب کنند (= تصادفی که به خوردن مواد جامد یا مایعات از طریق دستگاه تنفسی مرتبط است). همانطور که بیماری پیشرفت می کند، می تواند ماهیچه های لازم را تحت تاثیر قرار دهد تنفس.

پس از 3 تا 5 سال تکامل، بیماری شارکو می تواند باعث نارسایی تنفسی شود که می تواند منجر به مرگ شود. این بیماری که مردان را کمی بیشتر از زنان مبتلا می کند (1,5 تا 1) معمولاً در حدود 60 سالگی (بین 40 تا 70 سالگی) شروع می شود. علل آن ناشناخته است. از هر ده مورد یک مورد مشکوک به علت ژنتیکی است. منشا شروع بیماری احتمالاً به عوامل مختلفی از جمله محیطی و ژنتیکی بستگی دارد.

وجود ندارد بدون درمان بیماری شارکو یک دارو، ریلوزول، پیشرفت بیماری را اندکی کند می کند، این تکامل از فردی به فرد دیگر و حتی در همان بیمار، از یک دوره به دوره دیگر بسیار متغیر است. در برخی، بیماری که حواس (بینایی، لامسه، شنوایی، بویایی، چشایی) را تحت تأثیر قرار نمی دهد، گاهی اوقات می تواند تثبیت شود. ALS نیاز به نظارت بسیار دقیق دارد. مدیریت عمدتاً شامل تسکین علائم بیماری است.

شیوع این بیماری

با توجه به انجمن تحقیقات بیماری شارکو، بروز بیماری شارکو 1,5 مورد جدید در سال به ازای هر 100 نفر است. یا نزدیک به 1000 موارد جدید در سال در فرانسه

تشخیص بیماری شارکو

تشخیص ALS به تمایز این بیماری از سایر بیماری های عصبی کمک می کند. گاهی اوقات دشوار است، به ویژه به این دلیل که نشانگر خاصی از بیماری در خون وجود ندارد و در ابتدای بیماری، علائم بالینی لزوماً خیلی واضح نیستند. برای مثال، متخصص مغز و اعصاب به دنبال سفتی یا گرفتگی عضلات خواهد بود.

تشخیص همچنین ممکن است شامل الف باشد الکترومیوگرام، معاینه ای که امکان تجسم فعالیت الکتریکی موجود در عضلات را فراهم می کند، MRI برای تجسم مغز و نخاع. آزمایش‌های خون و ادرار نیز ممکن است تجویز شود، به‌ویژه برای رد سایر بیماری‌هایی که ممکن است علائم مشترک با ALS داشته باشند.

سیر تکاملی این بیماری

بنابراین بیماری شارکو با ضعف عضلانی شروع می شود. بیشتر اوقات، این دست ها و پاها هستند که ابتدا تحت تأثیر قرار می گیرند. سپس ماهیچه های زبان، دهان و سپس عضلات تنفسی.

علل بیماری شارکو

همانطور که گفته شد در حال حاضر در حدود 9 مورد از 10 مورد علل ناشناخته است (5 تا 10 درصد موارد ارثی هستند). چندین راه که می تواند ظاهر بیماری را توضیح دهد بررسی شده است: بیماری خودایمنی، عدم تعادل شیمیایی... در حال حاضر بدون موفقیت.