کرانیوفارنژیوم یک تومور خوش خیم نادر مغز است. همانطور که رشد می کند، منجر به سردرد، اختلالات بینایی و گاهی اوقات اختلالات هورمونی قابل توجه می شود. یک بیماری جدی که زمانی در کودکان و بزرگسالان کشنده بود، امروزه به لطف پیشرفت های جراحی، پیش آگهی بسیار بهتری دارد. با این حال، مداخله جراحی سنگین و ظریف باقی می ماند... درمان های هورمونی ممکن است برای زندگی ضروری باشد.

تعریف

کرانیوفارنژیوما یک تومور خوش خیم - یعنی غیر سرطانی - با رشد آهسته است که در ناحیه خاصی از مغز نزدیک غده هیپوفیز رشد می کند.

مدت‌ها بی‌صدا، در نهایت بافت مغز را فشرده می‌کند که رشد می‌کند و باعث علائم فشار خون داخل جمجمه (سردرد، اختلالات چشمی) می‌شود.

بسته به میزان آن، می تواند آسیب های دیگری نیز ایجاد کند:

• ناهنجاری های بینایی نشان دهنده آسیب عصب بینایی است.
• اختلالات غدد درون ریز با آسیب به غده هیپوفیز، هادی سیستم هورمونی مرتبط است.
• اختلالات عصبی نیز ممکن است رخ دهد.

علل

تکثیر کنترل نشده سلول های جنینی که از قبل در جنین وجود دارد، مسئول تشکیل تومور است. ما دلیل آن را نمی دانیم، اما می دانیم که وراثت در کار نیست.

تشخیصی

وجود کرانیوفارنژیوم زمانی مشکوک است که تظاهرات آن بیش از حد مهم شود که نادیده گرفته شود.

• تشخیص عمدتا بر اساس تصویربرداری از مغز است. ام آر آی و سی تی اسکن می توانند محل دقیق تومور را تجسم کنند و به طور معمول آن را از انواع دیگر تومورهای مغزی متمایز کنند.
• ارزیابی هورمونی این امکان را فراهم می کند که با دوز ساده کمبود هورمون رشد، هورمون های جنسی یا هورمون های تیروئید در خون مشخص شود.
• تست محدودیت مایعات برای غربالگری دیابت بی مزه استفاده می شود. ارزیابی عواقب عدم مصرف کامل نوشیدنی به مدت 5 تا 15 ساعت برای بیمار امکان پذیر است. در محیط بیمارستان انجام می شود.
• معاینه فوندوس آسیب به عصب بینایی را نشان می دهد.

افراد مربوطه

کرانیوفارنژیوم معمولاً در کودکان بین 5 تا 15 سال دیده می شود. اما گاهی اوقات بسیار دیرتر ایجاد می شود و اوج دیگری بین 60 تا 75 سالگی رخ می دهد.

از هر 50 نفر یک نفر خواهد بود علاقمند. کرانیوفارنژیوم کمتر از 5 درصد تومورها را در کودکان زیر 14 سال نشان می دهد.

فشار خون داخل جمجمه ای با سردردهای شدید که با سرفه یا فشار زیاد افزایش می یابد ظاهر می شود. همچنین مستقل از مصرف غذا باعث استفراغ جت می شود.

اختلالات هورمونی با آسیب به غده هیپوفیز مرتبط است که هورمون رشد و هورمون های مختلفی را تولید می کند که ترشحات سایر غدد درون ریز بدن را تنظیم می کند و هورمون ضد ادراری ساخته شده در هیپوتالاموس (که دقیقاً در بالا قرار دارد) ترشح می کند.

• کاهش سرعت رشد به دلیل کمبود تولید هورمون رشد است. این یک علامت مکرر است که در یک کودک از هر سه کودک وجود دارد.
• بلوغ نیز در بیش از نیمی از موارد به تاخیر افتاده است.
• در 20 درصد موارد، عدم تولید هورمون آنتی دیورتیک منجر به دیابت بی مزه می شود که منجر به ترشح بیش از حد ادرار، بیدار شدن مکرر در شب برای ادرار کردن یا شب ادراری می شود. کودک (یا بزرگسال) مدام تشنه است، زیاد می نوشد وگرنه خیلی زود آب بدنش کم می شود.
• چاقی که در 10 تا 25 درصد از کودکان در زمان تشخیص وجود دارد، با عدم تعادل هورمونی و/یا گرسنگی غیرقابل کنترل ناشی از فشرده شدن مرکز اشتها در هیپوتالاموس مرتبط است.

اختلالات بینایی می تواند عمده باشد. آسیب به عصب بینایی باعث کاهش دید در یک یا هر دو چشم (آمبلیوپی) یا کاهش میدان دید به دلیل آن می شود.

گاهی اوقات اختلالات عصبی ظاهر می شوند:

• مشکلات حافظه، یادگیری و توجه،
• تشنج، فلج در یک طرف بدن یا صورت،
• اختلال در تنظیم دمای بدن،
• مشکلات خواب

درمان جراحی

پیشرفت‌ها در تکنیک‌های جراحی امید جدیدی را به خانواده‌هایی که تحت تأثیر این وضعیت زمانی کشنده هستند، ارائه کرده است، حتی اگر برخی آسیب‌های بینایی یا عصبی غیرقابل برگشت باقی بماند. هدف از این مداخله برداشتن تومور (برش) تا حد امکان سریع و کامل است.

کرانیوفارنژیوم های کوچک را می توان از طریق بینی برداشت، اما معمولاً باز کردن جمجمه ضروری است. مداخله همچنان دشوار است و خطر مرگ بین 1 تا 10٪ وجود دارد.

کرانیوفارنژیوم را می توان تقریباً دو بار از سه بار برداشت. در موارد دیگر، حذف باقی مانده های میکروسکوپی غیرممکن است و هر ده یک بار، تنها بخشی از تومور برداشته می شود.

میزان عود زمانی که اکسیزیون ناقص باشد 35 تا 70 درصد و زمانی که تومور به طور کامل برداشته شده باشد 15 درصد است. 

رادیوتراپی

این می تواند در صورت عود یا باقی مانده تومور ارائه شود و به 70٪ از بیماران اجازه می دهد تا به طور دائم درمان شوند. بدون درد، جلسات پرتودهی حدود پانزده دقیقه طول می کشد.

چاقوی گاما (رادیوکیرورژی)

در رادیوسرجری گاما نایف از پرتوهای گاما بسیار قوی برای از بین بردن تومورهای کوچک در یک تابش استفاده می شود. 

درمان هورمونی

غده هیپوفیز معمولا پس از عمل به طور دائم آسیب می بیند. هورمون های جایگزین برای جبران کمبودهای هورمونی، روزانه و اغلب مادام العمر تجویز می شوند:

• هورمون رشد برای کودکانی که رشدشان متوقف شده است، گاهی برای بزرگسالان نیز به دلیل نقش آن در متابولیسم تجویز می شود.
• هورمون های جنسی اجازه بلوغ و متعاقبا فعالیت جنسی طبیعی را می دهند. تزریق گنادوتروپین نیز ممکن است برای درمان مشکلات باروری ارائه شود.
• هورمون های تیروئید نقش اساسی در متابولیسم و ​​همچنین در رشد اسکلت و سیستم عصبی دارند.
• دسموپرسین دیابت بی مزه را درمان می کند.
• گلوکوکورتیکوئیدها برای مدیریت استرس و متابولیسم ضروری هستند.

پشتیبانی بیمار

آموزش درمانی

مدیریت صحیح هورمون درمانی ضروری است.

پشتیبانی روانشناختی

به مقابله با اعلام تشخیص، عمل، خطر عود یا محدودیت های درمان هورمونی کمک می کند.

اشتهای غیرقابل مهار (پرخوری) پیامد مکرر عمل است که با آسیب به هیپوتالاموس مرتبط است. کنترل مداوم میان وعده ها یا اجبارهای غذایی تقریباً غیرممکن است و گاهی اوقات منجر به افزایش وزن قابل توجه و مشکلات روانی می شود. مشاوره با متخصص اختلالات خوردن می تواند مفید باشد.

مراقبت های تخصصی

پس از عمل، ناتوانی های خاصی نیاز به پیگیری تخصصی دارند.

• تا 30 درصد بیماران دارای نقص بینایی هستند.
• مشکلات حافظه نیز شایع است.