درماتومیوزیت یک بیماری مزمن است که پوست و ماهیچه ها را درگیر می کند. این یک بیماری خود ایمنی است که منشاء آن هنوز ناشناخته است ، در گروه میوپاتی التهابی ایدیوپاتیک طبقه بندی می شود ، به عنوان مثال به عنوان پلی میوزیت. آسیب شناسی سالها با پیش آگهی خوب و در صورت عدم وجود عوارض جدی تکامل می یابد ، اما می تواند مهارتهای حرکتی بیمار را مختل کند. تخمین زده می شود که از هر 1 تا 50 نفر در هر نفر 000 نفر مبتلا به درماتومیوزیت (شیوع آن) است و تعداد موارد جدید سالانه 1 تا 10 در میلیون نفر جمعیت (میزان آن) است. (000)

علائم درماتومیوزیت مشابه یا مشابه علائم مرتبط با سایر میوپاتی های التهابی است: ضایعات پوستی ، درد عضلانی و ضعف. اما چندین عنصر باعث تشخیص درماتومیوزیت از سایر میوپاتی های التهابی می شود:

• لکه های قرمز و ارغوانی کمی متورم روی صورت ، گردن و شانه ها معمولاً اولین تظاهرات بالینی هستند. آسیب احتمالی پلک ها ، به شکل عینک ، مشخصه است.
• ماهیچه ها به طور متقارن تحت تأثیر قرار می گیرند ، از تنه شروع می شوند (شکم ، گردن ، ذوزنقه ...) قبل از رسیدن به بازوها و پاها.
• احتمال زیاد ارتباط با سرطان. این سرطان معمولاً در ماهها یا سالها پس از بیماری شروع می شود ، اما گاهی اوقات به محض ظاهر شدن اولین علائم (این نیز درست قبل از آنها اتفاق می افتد). بیشتر اوقات سرطان سینه یا تخمدان برای زنان و ریه ، پروستات و بیضه ها برای مردان است. منابع در مورد خطر ابتلا به درماتومیوزیت در افراد مبتلا به سرطان (10 تا 15 درصد در برخی ، یک سوم در برخی دیگر) توافق ندارند. خوشبختانه این امر در مورد نوجوانان این بیماری صدق نمی کند.

MRI و بیوپسی عضله تشخیص را تأیید یا رد می کند.

به یاد بیاورید که درماتومیوزیت یک بیماری متعلق به گروه میوپاتی التهابی ایدیوپاتیک است. صفت "ایدیوپاتیک" به این معنی است که منشا آنها مشخص نیست. بنابراین ، تا به امروز ، نه علت و نه مکانیسم دقیق بیماری مشخص نیست. این احتمالاً ناشی از ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی است.

با این حال ، ما می دانیم که این یک بیماری خود ایمنی است ، یعنی باعث ایجاد اختلال در سیستم ایمنی بدن می شود ، آنتی بادی هایی که به بدن متصل می شوند ، در این مورد علیه سلول های خاصی از ماهیچه ها و پوست. اما توجه داشته باشید که همه افراد مبتلا به درماتومیوزیت این اتوآنتی بادی ها را تولید نمی کنند. مواد مخدر نیز می توانند محرک باشند ، همچنین ویروس ها. (1)

زنان بیشتر از مردان مبتلا به درماتومیوزیت هستند ، یعنی حدود دو برابر. این اغلب در مورد بیماریهای خود ایمنی ، بدون اطلاع از دلیل ، صادق است. این بیماری می تواند در هر سنی ظاهر شود ، اما مشاهده می شود که ترجیحاً بین 50 تا 60 سال ظاهر می شود. با توجه به درماتومیوزیت نوجوانان ، عموماً بین 5 تا 14 سالگی ظاهر می شود. باید تاکید کرد که این بیماری نه مسری است و نه ارثی.

در صورت عدم توانایی بر روی علل (ناشناخته) بیماری ، درمان درماتومیوزیت به منظور کاهش / از بین بردن التهاب با تجویز کورتیکواستروئیدها (درمان با کورتیکواستروئیدها) و همچنین مبارزه با تولید اتوآنتی بادی ها به وسیله داروهای تنظیم کننده سیستم ایمنی یا سرکوب کننده سیستم ایمنی.

این درمانها باعث محدود شدن درد و آسیب عضلات می شود ، اما عوارضی در صورت بروز سرطان و اختلالات مختلف (قلبی ، ریوی و ...) ایجاد می شود. درماتومیوزیت نوجوانان می تواند مشکلات گوارشی شدیدی در کودکان ایجاد کند.

بیماران باید از پوست خود در برابر اشعه ماوراء بنفش خورشید که باعث تشدید ضایعات پوستی می شود ، با پوشاندن لباس و / یا محافظ قوی در برابر آفتاب محافظت کنند. به محض مشخص شدن تشخیص ، بیمار باید آزمایش های غربالگری منظم برای سرطان های مرتبط با این بیماری را انجام دهد.