سارکوم یوینگ

سارکوم یوینگ

چیست؟

سارکوم یوینگ با ایجاد تومور بدخیم در استخوان ها و بافت های نرم مشخص می شود. این تومور دارای ویژگی بالقوه متاستاتیک بالایی است. یا گسترش سلول های تومور در سراسر بدن اغلب در این آسیب شناسی شناسایی می شود.

این یک بیماری نادر است که به طور کلی کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد. میزان بروز آن به 1/312 کودک زیر 500 سال می رسد.

گروه سنی که بیشتر تحت تأثیر ایجاد این فرم تومور قرار می گیرد، بین 5 تا 30 سال است، با بروز حتی بیشتر بین 12 تا 18 سال. (3)

تظاهرات بالینی همراه با درد و تورم در محل تومور است.

محل سلول های تومور مشخصه سارکوم یوینگ چندگانه است: پاها، بازوها، پاها، دست ها، قفسه سینه، لگن، جمجمه، ستون فقرات و غیره.

به این سارکوم یوینگ نیز می گویند: تومور نورواکتودرم محیطی اولیه. (1)

معاینات پزشکی امکان تشخیص احتمالی بیماری و تعیین مرحله پیشرفت آن را فراهم می کند. رایج ترین معاینه مرتبط بیوپسی است.

عوامل و شرایط خاص می تواند بر پیش آگهی بیماری در یک فرد مبتلا تأثیر بگذارد. (1)

این عوامل به ویژه شامل گسترش سلول های تومور تنها به ریه ها، که پیش آگهی آن مطلوب تر است، یا ایجاد فرم های متاستاتیک به سایر قسمت های بدن است. در مورد دوم، پیش آگهی ضعیف تر است.

علاوه بر این، اندازه تومور و سن فرد مبتلا نقش اساسی در پیش آگهی حیاتی دارد. در واقع، در مواردی که اندازه تومور به بیش از 8 سانتی متر افزایش یابد، پیش آگهی نگران کننده تر است. در مورد سن، هر چه زودتر آسیب شناسی تشخیص داده شود، پیش آگهی برای بیمار بهتر است. (4)

سارکوم یوینگ یکی از سه نوع اصلی سرطان اولیه استخوان همراه با کندروسارکوم و استئوسارکوم است. (2)

نشانه ها

علائمی که بیشتر با سارکوم یوینگ همراه است، درد و تورم قابل مشاهده در استخوان‌ها و بافت‌های نرم آسیب‌دیده است.

 تظاهرات بالینی زیر ممکن است منشأ ایجاد چنین سارکومایی باشد: (1)

  • درد و / یا تورم در بازوها، پاها، قفسه سینه، پشت یا لگن؛
  • وجود "برآمدگی" در همین قسمت های بدن؛
  • وجود تب بدون دلیل خاصی؛
  • شکستگی استخوان بدون هیچ دلیل زمینه ای

علائم مرتبط با این وجود به محل تومور و همچنین اهمیت آن از نظر توسعه بستگی دارد.

درد تجربه شده توسط بیمار مبتلا به این آسیب شناسی معمولا با گذشت زمان تشدید می شود.

 سایر علائم کمتر رایج نیز ممکن است قابل مشاهده باشد، مانند: (2)

  • تب بالا و مداوم؛
  • سفتی عضله
  • کاهش وزن قابل توجه

با این حال، بیمار مبتلا به سارکوم یوینگ ممکن است علائمی نداشته باشد. از این نظر، تومور می‌تواند بدون هیچ تظاهرات بالینی خاصی رشد کند و در نتیجه روی استخوان یا بافت نرم بدون اینکه قابل مشاهده باشد، تأثیر بگذارد. خطر شکستگی در مورد دوم اهمیت بیشتری دارد. (2)

منشاء بیماری

از آنجایی که سارکوم یوینگ نوعی سرطان است، اطلاعات کمی در مورد منشاء دقیق توسعه آن وجود دارد.

با این وجود، یک فرضیه در رابطه با علت توسعه آن مطرح شد. در واقع، سارکوم یوینگ به ویژه کودکان بالای 5 سال و نوجوانان را تحت تاثیر قرار می دهد. از این نظر، امکان ارتباط بین رشد سریع استخوان در این دسته از افراد و ایجاد سارکوم یوینگ مطرح شده است.

دوره بلوغ در کودکان و نوجوانان استخوان ها و بافت های نرم را در برابر ایجاد تومور آسیب پذیرتر می کند.

تحقیقات همچنین نشان داده است که کودکی که با فتق ناف متولد می شود سه برابر بیشتر در معرض ابتلا به سارکوم یوینگ است. (2)

فراتر از این فرضیه‌هایی که در بالا ذکر شد، منشأ حضور یک جابجایی ژنتیکی نیز مطرح شده است. این جابجایی شامل ژن EWSRI (22q12.2) می شود. انتقال t (11؛ 22) (q24؛ q12) در این ژن مورد علاقه در تقریباً 90 درصد تومورها یافت شد. علاوه بر این، بسیاری از گونه های ژنتیکی موضوع تحقیقات علمی بوده اند که شامل ژن های ERG، ETV1، FLI1 و NR4A3 می شود. (3)

عوامل خطر

از نقطه نظر جایی که منشاء دقیق آسیب شناسی، تا به امروز، هنوز ناشناخته است، عوامل خطر نیز وجود دارند.

علاوه بر این، طبق نتایج مطالعات علمی، کودکی که با فتق ناف متولد می شود، سه برابر بیشتر در معرض ابتلا به یک نوع سرطان خواهد بود.

علاوه بر این، در سطح ژنتیکی، وجود جابه‌جایی در ژن EWSRI (22q12.2) یا انواع ژنتیکی در ژن‌های ERG، ETV1، FLI1 و NR4A3 ممکن است موضوع عوامل خطر اضافی برای ایجاد بیماری باشد. .

پیشگیری و درمان

تشخیص سارکوم یوینگ بر اساس تشخیص افتراقی از طریق وجود علائم مشخصه در بیمار است.

پس از آنالیز پزشک از نواحی دردناک و متورم، معمولاً عکس برداری با اشعه ایکس تجویز می شود. از دیگر سیستم های تصویربرداری پزشکی نیز می توان استفاده کرد، مانند: تصویربرداری با استدلال مغناطیسی (MRI) یا حتی اسکن.

بیوپسی استخوان نیز ممکن است برای تایید یا عدم تشخیص انجام شود. برای این کار، نمونه ای از مغز استخوان گرفته می شود و زیر میکروسکوپ آنالیز می شود. این تکنیک های تشخیصی را می توان پس از بیهوشی عمومی یا موضعی انجام داد.

تشخیص بیماری باید در اسرع وقت انجام شود تا درمان سریع انجام شود و در نتیجه پیش آگهی بهتر باشد.

 درمان سارکوم یوینگ مشابه درمان عمومی سایر سرطان ها است: (2)

  • جراحی روشی موثر برای درمان این نوع سارکوم است. با این حال، مداخله جراحی به اندازه تومور، محل آن و همچنین سطح گسترش آن بستگی دارد. هدف از جراحی جایگزینی بخشی از استخوان یا بافت نرم آسیب دیده توسط تومور است. برای این کار می توان از پروتز فلزی یا پیوند استخوان در جایگزینی ناحیه آسیب دیده استفاده کرد. در موارد شدید، گاهی اوقات برای جلوگیری از عود سرطان، قطع اندام ضروری است.
  • شیمی درمانی، معمولاً پس از جراحی برای کوچک کردن تومور و تسهیل بهبودی استفاده می شود.
  • رادیوتراپی، همچنین اغلب بعد از شیمی درمانی، قبل یا بعد از جراحی برای کاهش اندازه تومور و جلوگیری از خطر عود استفاده می شود.

پاسخ دهید