سندرم میلودیسپلاستی یک بیماری خونی است. این آسیب شناسی باعث کاهش تعداد سلول های خونی در گردش می شود. این سندرم همچنین میلودیسپلازی نامیده می شود.

در یک ارگانیسم "سالم"، مغز استخوان انواع مختلفی از سلول های خونی را تولید می کند:

- گلبول‌های قرمز خون که اجازه می‌دهند اکسیژن به کل بدن برسد.

- گلبول‌های سفید خون، به بدن اجازه می‌دهد با عوامل برون‌زا مبارزه کند و در نتیجه از خطر عفونت جلوگیری کند.

- پلاکت ها، که اجازه می دهند لخته های خون تشکیل شده و در فرآیند انعقاد نقش داشته باشند.

در مورد بیماران مبتلا به سندرم میلودیسپلاستیک، مغز استخوان دیگر قادر به تولید این گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها به طور طبیعی نیست. سلول های خونی به طور غیر طبیعی تولید می شوند و در نتیجه رشد آنها ناقص است. تحت این شرایط در حال رشد، مغز استخوان حاوی مجموعه‌ای از سلول‌های خونی غیرطبیعی است که سپس در کل جریان خون توزیع می‌شوند.

این نوع سندرم می تواند به آرامی ایجاد شود یا با شدت بیشتری ایجاد شود.

 این بیماری انواع مختلفی دارد: (2)

• کم خونی مقاوم به درمان، در این مورد، تنها تولید گلبول های قرمز تحت تأثیر قرار می گیرد.
• سیتوپنی نسوز، که در آن تمام سلول ها (گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها) تحت تاثیر قرار می گیرند.
• کم خونی مقاوم با بلاست های اضافی، همچنین بر گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها تأثیر می گذارد و منجر به افزایش خطر ابتلا به لوسمی حاد می شود.

سندرم میلودیسپلاستیک می تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد. با این حال، بیشترین افراد مبتلا بین 65 تا 70 سال سن دارند. تنها یک نفر از هر پنج بیمار زیر 50 سال مبتلا به این سندرم می شود. (2)

اکثر افراد مبتلا به این بیماری در ابتدا علائم خفیف تا خفیف دارند. این تظاهرات بالینی متعاقباً پیچیده است.

علائم این بیماری با انواع مختلف سلول های خونی مرتبط است.

در صورتی که گلبول های قرمز تحت تاثیر قرار گیرند، علائم مرتبط عبارتند از:

• خستگی؛
• نقاط ضعف؛
• مشکلات تنفسی.

در صورت وجود گلبول های سفید خون ، تظاهرات بالینی منجر به موارد زیر می شود:

• افزایش خطر عفونت های مرتبط با حضور پاتوژن ها (ویروس ها، باکتری ها، انگل ها و غیره).

هنگامی که به رشد پلاکت مربوط می شود، به طور کلی متوجه می شویم:

• خونریزی شدیدتر و ظاهر کبودی بدون دلیل زمینه ای.

برخی از اشکال سندرم میلودیسپلاستیک شبیه به تظاهرات بالینی هستند که سریعتر از سایرین ایجاد می شوند.

علاوه بر این ، برخی از بیماران ممکن است علائم مشخصی را نشان ندهند. بنابراین تشخیص بیماری پس از انجام آزمایش خون انجام می شود که نشان دهنده سطح پایین غیر طبیعی سلول های خونی در گردش و ناهنجاری آنهاست.

علائم بیماری مستقیماً با نوع آن در ارتباط است. در واقع، در مورد کم خونی مقاوم به درمان، علائم ایجاد شده اساساً خستگی، احساس ضعف و همچنین احتمال مشکلات تنفسی خواهد بود. (2)

برخی از افراد مبتلا به سندرم میلودیسپلاستی می توانند به لوسمی میلوئید حاد مبتلا شوند. این سرطان گلبول های سفید است.

منشا دقیق سندرم میلودیسپلاستیک هنوز به طور کامل شناخته نشده است.

با این حال، یک رابطه علت و معلولی برای قرار گرفتن در معرض ترکیبات شیمیایی خاص، مانند بنزن، و ایجاد آسیب شناسی مطرح شده است. این ماده شیمیایی که به عنوان سرطان زا برای انسان طبقه بندی می شود، به طور گسترده در صنعت برای ساخت پلاستیک، لاستیک و یا در صنایع پتروشیمی یافت می شود.

در موارد نادرتر، ایجاد این آسیب شناسی می تواند با رادیوتراپی یا شیمی درمانی همراه باشد. این دو روش به طور گسترده در درمان سرطان استفاده می شود. (2)

عوامل خطر این بیماری عبارتند از:

- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص مانند بنزن؛

- درمان اولیه با شیمی درمانی و / یا رادیوتراپی.

تشخیص سندرم میلودیسپلاستیک با آزمایش خون و همچنین تجزیه و تحلیل نمونه های مغز استخوان آغاز می شود. این آزمایشات به تعیین تعداد سلول های خونی طبیعی و غیر طبیعی کمک می کند.

تجزیه و تحلیل مغز استخوان تحت بی حسی موضعی انجام می شود. نمونه ای از آن معمولاً از باسن فرد گرفته می شود و در آزمایشگاه زیر میکروسکوپ تجزیه و تحلیل می شود.

درمان بیماری به طور مستقیم به نوع بیماری و شرایط خاص خود فرد بستگی دارد.

هدف از درمان بازگرداندن سطح طبیعی سلول های خونی در گردش و شکل آنها است.

در شرایطی که بیمار نوعی از بیماری را با خطر کم تبدیل به سرطان نشان می‌دهد، تجویز یک درمان خاص لزوماً مؤثر نخواهد بود، بلکه فقط نیاز به نظارت منظم از طریق آزمایش خون دارد.

 درمان انواع پیشرفته تر این بیماری عبارتند از:

• تزریق خون؛
• داروهای تنظیم کننده آهن در خون، معمولاً پس از تزریق خون.
• تزریق فاکتورهای رشد، مانند اریتروپویتین یا G-CSFs، برای تقویت رشد سلول‌های خونی و کمک به مغز استخوان در تولید سلول‌های خونی.
• آنتی بیوتیک ها، در درمان عفونت های ناشی از کمبود گلبول های سفید.

علاوه بر این، داروهایی از نوع: ایمونوگلوبولین های ضد تیموسیت (ATG) یا سیکلوسپورین، فعالیت سیستم ایمنی را کاهش می دهند و به مغز استخوان اجازه می دهند سلول های خونی را بسازند.

برای افراد با خطر قابل توجه ابتلا به سرطان، ممکن است شیمی درمانی یا حتی پیوند سلول های بنیادی تجویز شود.

شیمی درمانی با توقف رشد سلول های خونی نابالغ آنها را از بین می برد. می توان آن را به صورت خوراکی (قرص) یا داخل وریدی تجویز کرد.

این درمان اغلب با موارد زیر همراه است:

- سیتارابین؛

- فلودارابین؛

- دانوروبیسین؛

- کلوفارابین؛

- l'azacitidine.

پیوند سلول های بنیادی در شکل شدید این بیماری استفاده می شود. در این زمینه، پیوند سلول های بنیادی ترجیحاً در افراد جوان انجام می شود.

این درمان معمولاً با شیمی درمانی و / یا پرتودرمانی اولیه ترکیب می شود. پس از تخریب سلول های خونی تحت تاثیر این سندرم، پیوند سلول های سالم می تواند موثر باشد. (2)