افسردگی مغز استخوان کاهش تعداد سلول های خونی است. ممکن است مربوط به سطح گلبول های قرمز، گلبول های سفید و/یا پلاکت ها باشد. خستگی عمومی، ضعف، عفونت های مکرر و خونریزی غیر طبیعی ممکن است رخ دهد. ما اغلب در مورد کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک صحبت می کنیم زیرا منشا آن در اکثر موارد ناشناخته است.

تعریف کم خونی آپلاستیک

آپلازی مغز استخوان یک آسیب شناسی مغز استخوان است، یعنی یک بیماری که محل تولید سلول های خونی را تحت تاثیر قرار می دهد. این سنتز به شدت تحت تأثیر قرار می گیرد که منجر به کاهش تعداد سلول های خون می شود.

برای یادآوری، انواع مختلفی از گلبول های خون وجود دارد: گلبول های قرمز (گلبول های قرمز)، گلبول های سفید (لکوسیت ها) و پلاکت ها (ترومبوسیت ها). مانند تمام سلول ها، این سلول ها به طور طبیعی تجدید می شوند. سلول های خونی جدید به طور مداوم توسط مغز استخوان از سلول های بنیادی سنتز می شوند. در مورد کم خونی آپلاستیک، سلول های بنیادی ناپدید می شوند. 

عواقب کم خونی آپلاستیک

عواقب آن می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. کاهش سلول های خونی می تواند تدریجی یا ناگهانی و کم و بیش شدید باشد. علاوه بر این، انواع مختلف سلول ها لزوماً به یک شکل تحت تأثیر قرار نمی گیرند.

بنابراین می توان تشخیص داد:

• کم خونی، کاهش تعداد گلبول های قرمز خون، که نقش کلیدی در انتقال اکسیژن در بدن دارند.
• لکوپنی، کاهش تعداد گلبول های سفید درگیر در دفاع ایمنی بدن؛
• ترومبوسیتوپنی، افت سطح پلاکت ها در خون که در پدیده انعقاد در صورت آسیب مهم است.

دلایل کم خونی آپلاستیک

در اکثر موارد، منشا این آسیب شناسی مغز استخوان ناشناخته است. ما از کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک صحبت می کنیم.

با این وجود، تحقیقات نشان می دهد که کم خونی آپلاستیک نتیجه یک پدیده خود ایمنی است. در حالی که سیستم ایمنی به طور کلی پاتوژن ها را از بین می برد، به سلول های سالمی که برای عملکرد صحیح بدن ضروری هستند حمله می کند. در مورد کم خونی آپلاستیک، سیستم ایمنی سلول های بنیادی لازم برای تولید سلول های خونی جدید را از بین می برد.

تشخیص کم خونی آپلاستیک

تشخیص در ابتدا بر اساس شمارش کامل خون (CBC) یا شمارش کامل خون است. آزمایش خون برای ارزیابی سطح انواع مختلف سلول ها (گلبول های قرمز، گلبول های سفید، پلاکت ها) انجام می شود.

اگر سطوح غیر طبیعی باشد، ممکن است آزمایش‌های اضافی برای تأیید تشخیص کم‌خونی آپلاستیک انجام شود. مثلا :

• میلوگرام، آزمایشی که شامل برداشتن بخشی از مغز استخوان برای تجزیه و تحلیل است.
• بیوپسی مغز استخوان، آزمایشی که بخشی از مغز استخوان و استخوان را برمی‌دارد.

افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک

هر دو جنس به یک اندازه تحت تأثیر این بیماری قرار دارند. همچنین ممکن است در هر سنی رخ دهد. اما دو پیک فراوانی بین 20 تا 25 سال و بعد از 50 سال مشاهده شد.

این آسیب شناسی نادر باقی می ماند. در اروپا و ایالات متحده، بروز آن (تعداد موارد جدید در سال) 1 در هر 500 نفر و شیوع آن (تعداد افراد مبتلا به این بیماری در یک جمعیت معین در یک زمان معین) 000 در هر 1 است.

این آسیب شناسی مغز استخوان را می توان با کاهش سطح گلبول های قرمز خون (کم خونی)، گلبول های سفید خون (لکوپنی) و / یا پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی) مشخص کرد. علائم کم خونی آپلاستیک به نوع سلول های خونی تحت تأثیر بستگی دارد.

خستگی عمومی و ضعف های مرتبط با کم خونی

کم خونی با کمبود گلبول های قرمز مشخص می شود. می تواند علائمی مانند:

• رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی؛
• خستگی ؛
• سرگیجه
• تنگی نفس؛
• تپش قلب در هنگام فعالیت

خطر عفونی لکوپنی

لکوپنی منجر به کاهش تعداد گلبول های سفید خون می شود. بدن توانایی خود را برای دفاع از خود در برابر حملات عوامل بیماری زا از دست می دهد. عفونت های مکرر می تواند در سطوح مختلف بدن رخ دهد.

خونریزی ناشی از ترومبوسیتوپنی

ترومبوسیتوپنی یا کاهش تعداد پلاکت ها بر پدیده انعقاد تأثیر می گذارد. خونریزی با درجات مختلف ممکن است ظاهر شود. آنها می توانند منجر به:

• خونریزی از بینی و لثه؛
• کبودی ها و کبودی هایی که بدون علت ظاهری ظاهر می شوند.

مدیریت کم خونی آپلاستیک به تکامل آن بستگی دارد. در حالی که نظارت پزشکی ساده گاهی اوقات می تواند کافی باشد، درمان در اکثر موارد ضروری است.

در وضعیت کنونی دانش، دو گزینه درمانی را می توان برای درمان کم خونی آپلاستیک در نظر گرفت:

• یک درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی که مبتنی بر داروهایی است که قادر به مهار سیستم ایمنی به منظور محدود کردن یا حتی توقف تخریب سلول های بنیادی هستند.
• پیوند مغز استخوان، که شامل جایگزینی مغز استخوان بیمار با مغز استخوان سالم گرفته شده از یک اهداکننده مسئول است.

در حالی که پیوند مغز استخوان در حال حاضر موثرترین درمان برای کم خونی آپلاستیک است، این عمل تنها تحت شرایط خاصی در نظر گرفته می شود. این یک درمان سنگین است که بدون خطر عوارض بعد از عمل نیست. به طور کلی، پیوند مغز استخوان برای بیماران زیر 40 سال با فرم شدید آپلازی مغز استخوان اختصاص دارد.

درمان های حمایتی ممکن است برای مدیریت علائم کم خونی آپلاستیک ارائه شود. مثلا :

• آنتی بیوتیک برای پیشگیری یا درمان برخی عفونت ها؛
• انتقال گلبول های قرمز در صورت کم خونی؛
• انتقال پلاکت در ترومبوسیتوپنی

تا به امروز هیچ اقدام پیشگیرانه ای شناسایی نشده است. در اکثر موارد، علت کم خونی آپلاستیک ناشناخته است.