پمفیگوئید بولوس یک بیماری پوستی (درماتوز) است.

دومی با ایجاد حباب های بزرگ روی پلاک های اریتماتوز (پلاک های قرمز روی پوست) مشخص می شود. ظاهر این حباب ها منجر به ضایعات می شود و اغلب علت خارش است. (1)

این یک بیماری خود ایمنی است ، نتیجه اختلال در سیستم ایمنی بدن فرد مبتلا است. این تنظیم سیستم ایمنی شامل تولید آنتی بادی های خاص علیه بدن خود است.

این آسیب شناسی نادر است اما می تواند جدی باشد. نیاز به درمان طولانی مدت دارد. (1)

اگرچه این یک بیماری نادر است ، اما همچنین شایع ترین درماتوز بولوز خود ایمنی است. (2)

شیوع آن 1/40 (تعداد موارد در هر ساکن) است و عمدتا افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد (به طور متوسط ​​حدود 000 سال سن ، با کمی افزایش خطر برای زنان).

یک شکل نوزادی نیز وجود دارد و کودک را در اولین سال زندگی خود تحت تأثیر قرار می دهد. (3)

پمفیگوئید بولوس نوعی درماتوز با منشاء خود ایمنی است. بنابراین فرد مبتلا به این بیماری آنتی بادی هایی علیه ارگانیسم خود (اتوآنتی بادی ها) تولید می کند. این دو نوع پروتئین را مورد حمله قرار می دهد: AgPB230 و AgPB180 که بین دو لایه اول پوست (بین درم و اپیدرم) قرار دارد. با ایجاد جدا شدن بین این دو قسمت از پوست ، این آنتی بادی های خودکار منجر به تشکیل حباب های مشخصه بیماری می شود. (1)

علائم غیر معمول پمفیگوئید بولوز ظاهر حباب های بزرگ (بین 3 تا 4 میلی متر) و رنگ روشن است. این حباب ها عمدتا در جایی رخ می دهند که پوست قرمز رنگ است (اریتماتو) ، اما می تواند روی پوست سالم نیز ظاهر شود.

ضایعات اپیدرم معمولاً در تنه و اندام ها موضعی هستند. صورت بیشتر در امان است. (1)

خارش پوست (خارش) ، گاهی اوقات با ظهور حباب ها ، نیز در این بیماری قابل توجه است.

اشکال مختلفی از این بیماری نشان داده شده است: (1)

- شکل عمومی ، علائم آن ظاهر حباب های سفید بزرگ و خارش است. این فرم رایج ترین است.

- شکل حبابی ، که با ظاهر شدن تاول های بسیار کوچک در دست با خارش شدید مشخص می شود. اما این فرم کمتر رایج است.

- شکل کهیر: همانطور که از نامش پیداست ، منجر به ایجاد لکه های کهیر می شود که باعث خارش شدید نیز می شود.

-شکل شبیه به خارش ، خارش آن بیشتر منتشر اما شدید است. این شکل از بیماری همچنین می تواند باعث بی خوابی در فرد مبتلا شود. علاوه بر این ، حباب ها نیستند که به شکل prurigo قابل تشخیص هستند ، بلکه پوسته ها هستند.

برخی از بیماران ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند. برخی دیگر دچار قرمزی ، خارش یا سوزش جزئی می شوند. در نهایت ، شایع ترین موارد باعث قرمزی و خارش شدید می شود.

تاول ها می توانند ترکیده و زخم یا زخم باز ایجاد کنند. (4)

پمفیگوئید بولوس یک درماتوز خود ایمنی است.

این منشاء بیماری منجر به تولید آنتی بادی ها (پروتئین های سیستم ایمنی) توسط بدن در برابر سلول های خود می شود. این تولید آنتی بادی های خودکار منجر به تخریب بافت ها و / یا اندام ها و همچنین واکنش های التهابی می شود.

هنوز توضیحات واقعی این پدیده مشخص نیست. با این وجود ، برخی عوامل ارتباط مستقیم یا غیر مستقیم با توسعه آنتی بادی های خودکار دارند. اینها عوامل محیطی ، هورمونی ، دارویی یا حتی ژنتیکی هستند. (1)

این آنتی بادی های تولید شده توسط فرد آسیب دیده علیه دو پروتئین هدایت می شوند: BPAG1 (یا AgPB230) و BPAG2 (یا AgPB180). این پروتئین ها در اتصال بین درم (لایه زیرین) و اپیدرم (لایه فوقانی) نقش ساختاری دارند. این ماکرومولکول ها توسط اتوآنتی بادی ها مورد حمله قرار می گیرند ، پوست کنده می شود و باعث ظاهر شدن حباب ها می شود. (2)

علاوه بر این ، هیچ مسری با این آسیب شناسی همراه نیست. (1)

علاوه بر این ، علائم به طور کلی خود به خود و غیر منتظره ظاهر می شوند.

پمفیگوئید Bullous نیست ، با این حال: (3)

- عفونت ؛

- حساسیت ؛

- بیماری مربوط به شیوه زندگی یا رژیم غذایی.

پمفیگوئید بولوس یک بیماری خود ایمنی است ، از این نظر یک بیماری ارثی نیست.

با این وجود ، وجود برخی ژن ها می تواند خطر ابتلا به این بیماری را در افراد حامل این ژن ها ایجاد کند. در هر صورت استعداد ژنتیکی خاصی وجود دارد.

با این حال ، این خطر استعداد بسیار کم است. (1)

از آنجا که میانگین سن توسعه بیماری در حدود 70 سالگی است ، سن فرد ممکن است یک عامل خطر اضافی برای ایجاد پمفیگوئید بولوس باشد.

علاوه بر این ، ما نباید این واقعیت را نادیده بگیریم که این آسیب شناسی نیز از طریق شکل کودکانه تعریف می شود. (3)

علاوه بر این ، غلبه جزئی بیماری در زنان قابل مشاهده است. بنابراین جنس زن آن را به یک عامل خطر مرتبط تبدیل می کند. (3)

تشخیص افتراقی بیماری عمدتا بصری است: ظاهر حباب های شفاف در پوست.

این تشخیص را می توان با بیوپسی پوست (گرفتن نمونه از پوست آسیب دیده برای تجزیه و تحلیل) تأیید کرد.

استفاده از ایمونوفلورسانس می تواند در نشان دادن آنتی بادی ها پس از آزمایش خون استفاده شود. (3)

درمانهای تجویز شده در زمینه وجود پمفیگوئید بولوس ، محدود کردن توسعه حبابها و بهبود حبابهای موجود در پوست است. (3)

شایع ترین درمان مرتبط با بیماری ، درمان سیستمیک با کورتیکواستروئیدها است.

با این حال ، برای اشکال موضعی پمفیگوئید بولوس ، درمان موضعی با کورتیکواستروئید (فقط در مواردی که دارو استفاده می شود) همراه با درماتوکورتیکوئیدهای کلاس I (دارویی که در درمان موضعی پوست استفاده می شود) همراه است. (2)

تجویز آنتی بیوتیک های خانواده تتراسایکلین (گاهی اوقات با مصرف ویتامین B همراه است) نیز ممکن است توسط پزشک مثر باشد.

درمان اغلب برای طولانی مدت تجویز می شود و مثر است. علاوه بر این ، گاهی اوقات پس از قطع درمان عود بیماری مشاهده می شود. (4)

پس از تشخیص وجود پمفیگوئید بولوس ، مشاوره با متخصص پوست به شدت توصیه می شود. (3)