سندرم ری یک بیماری غیر التهابی نادر است که می تواند آسیب جدی به کبد و مغز وارد کند. اگر این بیماری به سرعت درمان نشود ، می تواند باعث آسیب های جبران ناپذیر مغزی یا حتی کشنده برای فرد شود.

افرادي كه بيشتر تحت تاثير سندرم ري قرار مي گيرند كودكان و جوانان زير 20 سال هستند. با اين حال ، موارد بزرگسالان مسن قبلاً مشخص شده است. (1)

شیوع این آسیب شناسی در فرانسه (تعداد موارد بیماری در یک زمان معین ، در یک جمعیت معین) 0.08 مورد در هر 100 کودک است.

پیوند علت و معلولی در ایالات متحده هنگام مصرف آسپرین و ایجاد سندرم ری مطرح شده است.

سپس این همبستگی در فرانسه (بین 1995 تا 1996) ارزیابی شد. دومی اجازه سرشماری 8 کودک زیر 15 سال مبتلا به این سندرم و مصرف آسپرین را داد. با وجود هشدار ، س Theال نسبت فایده / خطر آسپرین با این وجود مثر نبود. این توجه ویژه به تجویز آسپرین مربوط به کودکان مبتلا به بیماری های ویروسی مانند آبله مرغان ، آنفلوانزا و غیره است.

از این نظر ، ANSM (آژانس ملی بهداشت و دارو) این حقیقت را ثابت کرده است که استیل سالیسیلیک اسید (آسپرین) نباید برای کودکانی که از این نوع ویروس رنج می برند تجویز شود مگر اینکه همه اقدامات دیگر با شکست مواجه شده باشد. به علاوه بر این ، در صورت استفراغ ، اختلالات عصبی ، اختلالات هوشیاری یا رفتار غیرطبیعی ، این درمان باید قطع شود. (3)

علائم رایج مرتبط با سندرم ری عبارتند از: (1)

- استفراغ بدون دلیل اساسی ؛

- سستی: عدم علاقه ، اشتیاق و انرژی ؛

- خواب آلودگی ؛

- افزایش تنفس ؛

- حملات صرعی.

این علائم "عمومی" اغلب تنها چند روز پس از عفونت ویروسی ظاهر می شوند.

در برخی موارد ، این علائم اولیه می توانند به علائم شدیدتری تبدیل شوند: (1)

- اختلالات شخصیتی: تحریک پذیری ، تحریک ، رفتار پرخاشگرانه و غیره.

- حالت گیجی و اضطراب که گاهی اوقات می تواند با توهم همراه باشد.

- از دست دادن هوشیاری که می تواند منجر به کما شود.

مشورت با پزشک باید زودتر از ظن این سندرم در کودک باشد.

اگرچه این نوع علائم لزوماً با سندرم ری ارتباط ندارند ، اما برای تأیید یا عدم توسعه پاتولوژی ، لازم است فرضیه مورد بررسی قرار گیرد. در این مورد ، لازم است پزشک را در مورد مصرف احتمالی آسپرین در دوران کودکی که ممکن است با ایجاد این سندرم مرتبط باشد ، هشدار دهید. علاوه بر این ، اگر کودک قبلاً نسخه ای برای مصرف آسپرین تجویز نکرده باشد ، احتمال ایجاد بیماری را می توان حذف کرد. (1)

منشاء دقیق سندرم ری در حال حاضر ناشناخته است. با این حال ، اکثر موارد این بیماری مربوط به کودکان و نوجوانان (زیر 20 سال) است که از عفونت ویروسی بهبود می یابند و به ویژه آنفولانزا یا آبله مرغان. علاوه بر این ، این بیماران در درمان این عفونت ویروسی نسخه آسپرین داشتند. به این معنا ، درمان با آسپرین ویروس باعث می شود که اغلب علت ایجاد شود.

 یک عنصر اضافی در توسعه این آسیب شناسی منجر به ساختارهای کوچک در داخل سلول ها می شود: میتوکندری ، که آسیب دیده است.

این ساختارهای سلولی انرژی مورد نیاز برای تکامل سلولی را تأمین می کنند. آنها برای عملکرد مناسب کبد بسیار مهم هستند. در واقع ، میتوکندری همچنین سموم را از جریان خون تصفیه می کند و همچنین در تنظیم قند خون (سطح قند) در بدن نقش دارد.

در شرایطی که این فرایندهای تنظیم کننده کبدی تحت تأثیر قرار می گیرد ، کبد می تواند تخریب شود. تخریب کبد ناشی از تولید مواد شیمیایی سمی است. این سموم با عبور از جریان خون می توانند به کل ارگانیسم و ​​به ویژه مغز آسیب برسانند. (1)

سایر بیماریها نیز می توانند علت علائم مرتبط با سندرم ری باشند. از این نظر ، تشخیص این نوع سندرم را می توان در شرایط خاصی رد کرد. این آسیب شناسی های دیگر عبارتند از:

- مننژیت: التهاب غشاهای محافظی که مغز و نخاع را می پوشاند ؛

- انسفالیت: التهاب مغز ؛

- بیماریهای گروه بندی شده اختلالات متابولیکی که بر واکنشهای شیمیایی ارگانیسم تأثیر می گذارد. رایج ترین آنها: دهیدروژناز زنجیره متوسط ​​آسیل-CoA (MCADD) است.

اصلی ترین عامل خطر برای سندرم ری مصرف قرص آسپرین در درمان عفونت ویروسی شبه ویروس یا آبله مرغان در کودکان یا بزرگسالان است.

تشخیص این بیماری با تشخیص افتراقی با توجه به علائم ارائه شده توسط بیمار و همچنین سابقه وی ، به ویژه در مورد مصرف آسپرین در طول درمان عفونت ویروسی آغاز می شود.

تجزیه و تحلیل خون و ادرار همچنین می تواند به تشخیص سندرم ری کمک کند زیرا سموم مشخصه آسیب شناسی در این مایعات بدن یافت می شوند. وجود این مواد مضر برای بدن منشاء عملکرد غیر طبیعی کبد است.

آزمایش های دیگر نیز می توانند هدف نشان دادن سندرم باشند:

- اسکنر ، امکان برجسته کردن هر گونه تورم در مغز را ممکن می سازد.

- سوراخ کمری ، که در طی آن نمونه ای از مایع مغزی نخاعی از نخاع گرفته می شود و به منظور بررسی احتمال وجود باکتری یا ویروس مورد تجزیه و تحلیل قرار می گیرد.

- بیوپسی کبد ، که در آن نمونه ای از بافت کبد گرفته می شود و زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار می گیرد تا وجود یا عدم وجود سلول های مرتبط با سندرم ری مشخص شود.

درمان بیماری باید به محض تشخیص انجام شود.

هدف از درمان این است که علائم را به حداقل برساند و به اعضای حیاتی اجازه دهد تا عملکردهای خود را انجام دهند و همچنین مغز را از آسیب های احتمالی ناشی از بیماری محافظت کند.

تعداد زیادی از داروها را می توان معمولاً به صورت داخل وریدی تجویز کرد ، مانند:

- الکترولیت ها و مایعات ، که باعث می شود تعادل نمک ها ، مواد معدنی و مواد مغذی در بدن (به ویژه قند خون در جریان خون) بازگردانده شود.

- دیورتیک ها: برای کمک به کبد در عملکرد آن.

- سم زدایی آمونیاک ؛

- داروهای ضد تشنج ، در درمان تشنج های صرعی.

کمک تنفسی نیز ممکن است در شرایطی که کودک در تنفس مشکل دارد تجویز شود.

هنگامی که تورم در مغز فروکش می کند ، دیگر عملکردهای حیاتی بدن معمولاً به حالت عادی باز می گردند. (1)