اسکلرودرمی یک بیماری التهابی است که باعث ضخیم شدن اسکلروتیک پوست می شود. دو شکل اصلی وجود دارد: اسکلرودرمی موضعی که «مورفیا» نیز نامیده می‌شود، که مربوط به پوست و گاهی در اشکال عمقی سطوح زیرین عضلانی آپونورتیک و اسکلتی است و اسکلرودرمی سیستمیک که به پوست و اندام‌ها مربوط می‌شود.

تعریف اسکلرودرمی سیستمیک

اسکلرودرمی سیستمیک یک بیماری نادر است که به ازای هر مرد 3 زن را تحت تاثیر قرار می دهد، که بیشتر در سنین 50 تا 60 سالگی رخ می دهد که باعث فیبروز بافتی پوست و اندام های خاص، به ویژه دستگاه گوارش، ریه ها، کلیه ها و قلب می شود. درگیری این 3 اندام آخر اغلب باعث عوارض جدی می شود.

توسعه آن معمولاً در طول سالها پخش می شود و با شعله ور شدن مشخص می شود.

سندرم رینود

سندرم رینود با سفید شدن انگشتان خاصی در سرما مشخص می شود. تقریباً همیشه اولین علامت اسکلرودرمی است، به خصوص زمانی که دو طرفه باشد، قبل از سایر علائم از چند هفته تا چند سال ظاهر می شود (هر چه تاخیر کوتاهتر باشد، پیش آگهی نامطلوب تر است) و در 95٪ موارد اسکلرودرمی وجود دارد. .

پزشک یک کاپیلروسکوپی ناخن (معاینه با ذره بین قوی عروق کوتیکول و چین ناخن) را انجام می دهد که به نفع اسکلرودرمی نشان می دهد:

• نادر شدن حلقه های مویرگی،
• مگا مویرگ ها
• گاهی اوقات وجود ادم پریکاپیلاری
• هیپرکراتوز کوتیکولی،
• اریتم،
• ریز خونریزی های قابل مشاهده با چشم غیر مسلح

اسکلروز پوست

به انگشتان دست

انگشتان دست در ابتدا متورم و پیچیده شده و تمایل به ناپدید شدن اثر انگشت دارند. سپس پوست سفت می شود و سفت می شود و یک جنبه "مکیده" از پالپ انگشت ایجاد می کند

سپس انگشتان به تدریج باریک می شوند و به صورت خمیده جمع می شوند.

عارضه اسکلروز، زخم های زخمی دردناک روی پالپیت ایجاد می شود

مناطق دیگر

اسکلروز ممکن است به صورت سرایت کند (صورت صاف می شود و یخ می زند؛ باریک شدن صورت وجود دارد

بینی و کاهش باز شدن دهان که توسط چین های تابشی در "جیب کیف" احاطه شده است)، اندام ها و تنه ظاهری صاف و غلاف به شانه ها، تنه و اندام ها می دهد.

تلانژکتازی ها

این رگ‌های کوچک ارغوانی هستند که در نقاط ارغوانی یک تا ۲ میلی‌متری در کنار هم قرار می‌گیرند و روی صورت و اندام‌ها ایجاد می‌شوند.

کلسینوز

اینها ندول های سختی هستند که وقتی سطحی هستند سفید رنگ هستند که در تماس با پوست می توانند یک موش گچی به جا بگذارند. آنها بیشتر در دست ها و پاها دیده می شوند.

درگیری مخاط

غشای مخاطی دهان اغلب خشک است و همچنین چشم ها. به این سندرم سیکا می گویند.

اسکلروز اندام

دستگاه گوارش

درگیری مری در 75 درصد موارد وجود دارد که با رفلاکس معده به مری، مشکل در بلع یا حتی زخم مری آشکار می شود.

روده کوچک همچنین تحت تأثیر فیبروز یا حتی آتروفی پرز قرار می گیرد که گاهی اوقات مسئول یک سندرم سوء جذب است که با کاهش سرعت پریستالسیس روده تشدید می شود و باعث رشد بیش از حد میکروبی می شود و خطر انسداد کاذب روده را در معرض خطر قرار می دهد.

ریه ها و قلب

فیبروز بینابینی ریوی در 25 درصد بیماران رخ می دهد که مسئول اختلالات تنفسی است که می تواند منجر به نارسایی مزمن تنفسی شود که یکی از دلایل اصلی مرگ در بیماران مبتلا است.

دومین علت اصلی مرگ، فشار خون شریانی ریوی است که به دلیل فیبروز ریوی، آسیب شریان ریوی یا آسیب قلبی است. مورد دوم با ایسکمی میوکارد، "پدیده رینود میوکارد" و فیبروز مرتبط است.

کلیه ها

آسیب کلیه منجر به فشار خون بدخیم و نارسایی کلیه می شود

دستگاه حرکتی

آسیب به مفاصل (پلی آرتریت)، تاندون ها، استخوان ها (دمینرالیزاسیون، تخریب استخوان های دیستال) و عضلات (درد و ضعف عضلانی) وجود دارد.

درمان اسکلرودرمی سیستمیک

مبارزه با فیبروز

نظارت ضروری است و درمان های زیادی وجود دارد که می توان آنها را امتحان کرد زیرا اثربخشی آنها از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است. از جمله درمان های مورد استفاده می توان به کلشی سین، دی پنی سیامین، اینترفرون γ، کورتیزون، سیکلوسپورین و ... اشاره کرد.

ورزش منظم، ماساژ و توانبخشی برای حفظ تحرک و مبارزه با آتروفی عضلانی تلاش می کند.

سندرم رینود

علاوه بر محافظت در برابر سرما و ترک سیگار، از داروهای گشاد کننده عروق مانند مسدود کننده های کانال کلسیم: دی هیدروپیریدین ها (نیفدیپین، آملودیپین و غیره) یا بنزوتیازین ها (دیلتیازم) استفاده می شود. اگر مسدود کننده های کانال کلسیم بی اثر باشند، پزشک داروهای گشادکننده عروق دیگری را تجویز می کند: پرازوسین، مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده، سارتان ها، تری نیترین، ایلوپروست و غیره.

تلانژکتازی ها

آنها را می توان با لیزر عروقی رنگی پالسی یا KTP کاهش داد.

کلسینوز زیر جلدی

پزشک بانداژ و حتی کلشیسین تجویز می کند. برداشتن کلسینوزیس با جراحی گاهی ضروری است.

درمان تظاهرات سایر اندام ها

دستگاه گوارش

رعایت نکات بهداشتی-رژیمی رفلاکس معده ضروری است: حذف غذاهای اسیدی و الکل، خوردن غذا در حالت نشسته، استفاده از چند بالش برای خواب. پزشک برای محدود کردن اسیدیته معده، مهارکننده‌های پمپ پروتون را تجویز می‌کند.

در صورت سوء جذب، مرتبط با تکثیر میکروبی ناشی از کند کردن پریستالسیس روده، پزشک آنتی‌بیوتیک‌ها را به‌طور متناوب و دوره‌ای یک تا دو هفته در ماه (آمپی‌سیلین، تتراسایکلین‌ها یا تری متوپریم-سولفامتوکسازول) تجویز می‌کند که با مکمل آهن، اسید فولیک همراه است. و ویتامین B12

ریه و قلب

در برابر فیبروز بینابینی ریوی، سیکلوفسفامید به تنهایی یا همراه با کورتیزون استفاده می شود. عفونت‌های ریوی ثانویه با آنتی‌بیوتیک‌ها درمان می‌شوند و خطر بدتر شدن فیبروز ریوی با واکسیناسیون علیه آنفولانزا و پنوموکوک محدود می‌شود.

در برابر فشار خون شریانی ریوی، از داروهای گشادکننده عروق مانند نیفدیپین استفاده می شود. ایلوپروست و ایزوپروستنول.

برای آبیاری میوکارد از مسدود کننده های کانال کلسیم و مهارکننده های ACE استفاده می شود.

مهار

مهارکننده‌های ACE مانند کاپتوپریل یا گشادکننده‌های عروق مانند سارتان فشار خون شریانی و نارسایی کلیوی مرتبط را محدود می‌کنند.

آسیب عضلانی و مفاصل

پزشک داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی یا استروئیدی (کورتیزون) را برای درد مفاصل تجویز می کند.