واسکولیت عروق میانی

پری آرتریت نودوزا یا PAN

پری آرتریت ندوزا (PAN) یک آنژیت نکروزان بسیار نادر است که می تواند بسیاری از اندام ها را تحت تاثیر قرار دهد که علت آن به خوبی شناخته نشده است (بر این باورند که برخی از اشکال آن با ویروس هپاتیت B مرتبط است).

بیماران اغلب با کاهش وزن، تب و غیره وضعیت عمومی خود را بدتر می کنند.

درد عضلانی در نیمی از موارد وجود دارد. آنها شدید، منتشر، خود به خود یا توسط فشار ایجاد می شوند که می توانند بیمار را به دلیل شدت درد و تحلیل عضلانی روی تخت بخوابانند.

درد مفاصل در مفاصل بزرگ محیطی: زانو، مچ پا، آرنج و مچ دست غالب است.

آسیب به اعصابی که مولتی نوریت نامیده می شود اغلب دیده می شود و عصب های متعددی مانند سیاتیک، عصب خارجی یا داخلی پوپلیتئال، رادیال، اولنار یا مدیان را تحت تاثیر قرار می دهد و اغلب با ادم سگمنتال دیستال همراه است. نوریت درمان نشده در نهایت منجر به آتروفی عضلات عصب شده توسط عصب آسیب دیده می شود.

واسکولیت همچنین می تواند به ندرت بر مغز تأثیر بگذارد که می تواند منجر به صرع، همی پلژی، سکته مغزی، ایسکمی یا خونریزی شود.

علامت تلقین کننده در سطح پوست، پورپورا (لکه های ارغوانی که هنگام فشار دادن محو نمی شوند) برآمده و نفوذ کرده، به ویژه در اندام تحتانی یا لیدو است که انواع مش ها (livedo reticularis) یا خال ها (livedo racemosa) به رنگ ارغوانی را روی اندام ایجاد می کند. پاها همچنین می‌توانیم پدیده رینود (چند انگشت در سرما سفید می‌شوند) یا حتی قانقاریای انگشت یا پا را ببینیم.

اورکیت (التهاب بیضه) یکی از معمول ترین تظاهرات PAN است که در اثر واسکولیت شریان بیضه ایجاد می شود که می تواند منجر به نکروز بیضه شود.

یک سندرم التهابی بیولوژیکی در اکثر بیماران مبتلا به PAN (افزایش سرعت رسوب به بیش از 60 میلی متر در ساعت اول، در پروتئین واکنشی C و غیره)، هیپر ائوزینوفیلی ماژور (افزایش گلبول های سفید چند هسته ای ائوزینوفیلیک) وجود دارد.

عفونت هپاتیت B منجر به حضور آنتی ژن HBs در حدود ¼ تا 1/3 بیماران می شود

آنژیوگرافی میکروآنوریسم و ​​تنگی (کاهش کالیبر یا باریک شدن ظاهر) عروق کالیبر متوسط ​​را نشان می دهد.

درمان PAN با درمان کورتیکواستروئیدی شروع می شود، گاهی اوقات با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (به ویژه سیکلوفسفامید) ترکیب می شود.

بیوتراپی در مدیریت PAN، به ویژه ریتوکسیماب (ضد CD20) انجام می شود.

بیماری بوگرگر

بیماری بورگر یا ترومبوآنژیت انسدادی یک آنژیت است که بر بخش‌های شریان‌های کوچک و متوسط ​​و سیاهرگ‌های اندام تحتانی و فوقانی تأثیر می‌گذارد و باعث ترومبوز و کانالیزاسیون مجدد عروق آسیب‌دیده می‌شود. این بیماری بیشتر در آسیا و در میان یهودیان اشکنازی شایع است.

این بیماری در یک بیمار جوان (کمتر از 45 سال)، اغلب سیگاری، که در اوایل زندگی شروع به تظاهرات آرتریت می کند (ایسکمی انگشتان دست یا پا، لنگش متناوب، زخم شریانی ایسکمیک یا قانقاریا در پاها و غیره) رخ می دهد.

آرتریوگرافی آسیب به شریان های دیستال را نشان می دهد.

درمان شامل ترک کلی سیگار است که محرک و تشدید بیماری است.

پزشک داروهای گشادکننده عروق و داروهای ضد پلاکت مانند آسپرین را تجویز می کند

ممکن است نیاز به جراحی مجدد عروق باشد.

ملادی کاوازاکی

بیماری کاوازاکی یا "سندرم آدنو-پوستی-موکوس" یک واسکولیت است که به طور انتخابی بر قلمرو شریان‌های کرونری مسئول به‌ویژه آنوریسم‌های کرونر تأثیر می‌گذارد که می‌تواند منبع مرگ و میر به ویژه در کودکان بین 6 ماه تا 5 سال با بیشترین فراوانی باشد. در سن 18 ماهگی

این بیماری در سه مرحله طی چند هفته رخ می دهد

مرحله حاد (7 تا 14 روز طول می کشد): تب با بثورات و ظاهر "لب های گیلاسی"، "زبان توت فرنگی"، "چشم های تزریق شده" توسط ورم ملتحمه دو طرفه، "کودک تسلی ناپذیر"، ادم و قرمزی دست و پا. در حالت ایده آل، درمان باید در این مرحله شروع شود تا خطر عواقب قلبی محدود شود

مرحله تحت حاد (14 تا 28 روز) که منجر به پوسته شدن پالپ انگشتان دست و پا در اطراف ناخن می شود. در این مرحله است که آنوریسم عروق کرونر شکل می گیرد

مرحله نقاهت، معمولاً بدون علامت، اما در طی آن عوارض قلبی ناگهانی به دلیل تشکیل آنوریسم عروق کرونر در مرحله قبل ممکن است رخ دهد.

علائم دیگر عبارتند از: بثورات پوشک، قرمز روشن همراه با پوسته پوسته پوسته شدن، علائم قلبی عروقی (سوفل قلب، گالوپ قلبی، ناهنجاری های الکتروکاردیوگرام، پریکاردیت، میوکاردیت ...)، گوارشی (اسهال، استفراغ، درد شکم ...)، عصبی (مننژیت تشنجی، فلج، ادراری (چرک استریل در ادرار، اورتریت)، پلی آرتریت…

التهاب قابل توجه در خون با نرخ رسوب بیش از 100 میلی متر در ساعت اول و پروتئین واکنشی C بسیار بالا، افزایش قابل توجه گلبول های سفید چند هسته ای بیش از 20 عنصر در میلی متر 000 و افزایش پلاکت ها نشان داده می شود.

درمان مبتنی بر تزریق داخل وریدی (IV Ig) در اسرع وقت برای محدود کردن خطر آنوریسم عروق کرونر است. اگر IVIG موثر نباشد، پزشکان از کورتیزون یا آسپرین داخل وریدی استفاده می کنند.