واسکولیت مویرگهای کوچک

واسکولیت مویرگهای کوچک

واسکولیت مویرگهای کوچک  

این گروه بزرگی از واسکولیت دیواره شریان ها ، ونول ها یا مویرگ ها است که پیش آگهی آن بسته به اینکه واسکولیت خالص یا سیستمیک پوستی باشد بسیار متغیر است.

شایع ترین جنبه بالینی پورپورا (نقاط بنفش است که در هنگام فشار محو نمی شوند) برآمده و نفوذ کرده است ، به ویژه در اندام های تحتانی ، با ایستادن تشدید می شود ، که می تواند چندین شکل (پتشیال و اکیموتیک ، نکروتیک ، چرکی ...) یا زنده داشته باشد. ایجاد نوعی مش بنفش (liveso reticularis) یا لکه دار (liveso racemosa) روی پاها. ما همچنین می توانیم پدیده رینود را مشاهده کنیم (چند انگشت در سرما سفید می شوند).

پورپورا و لیدو ممکن است با ضایعات دیگر روی پوست (پاپولها ، ندولها ، ضایعات نکروتیک ، حبابهای خونریزی کننده) ، کهیر ثابت که خارش ندارد همراه باشد.

وجود تظاهرات در خارج از پوست یک عامل جاذبه است که حضور درگیری عروقی در اندام ها را نشان می دهد:

  • درد مفصل ،
  • درد شکمی ، مدفوع سیاه ، اختلال در گذر ،
  • نوروپاتی محیطی
  • ادم اندام تحتانی ،
  • فشار خون بالا ،
  • مشکلات تنفسی ، آسم ، سرفه خون ...

پزشک معاینه ای را با هدف یافتن علت و علائم جدی تجویز می کند: آزمایش خون با شمارش سلول های خونی ، جستجوی التهاب ، آزمایش کبد و کلیه و غیره ، جستجوی خون در مدفوع و اشعه ایکس با توجه به نقاط تماس ( اشعه ایکس ریه در صورت مشکلات تنفسی و غیره).

واسکولیت ناشی از عفونت:

  • باکتریایی: استرپتوکوک ، کوکوس گرم منفی (گونوکوک و مننگوکوک)
  • ویروسی: هپاتیت ، مونونوکلئوز عفونی ، HIV و غیره
  • انگلی: مالاریا…
  • قارچی: کاندیدا آلبیکنس…

واسکولیت همراه با اختلالات ایمنی شناسی

  • کرایوگلوبولینمی نوع II (ترکیبی مونوکلونال) و III (پلی کلونال مخلوط) ، همراه با بیماری خود ایمنی ، عفونت (به ویژه هپاتیت C) یا بیماری خونی
  • Hypocomplementémie (عروق کهیر مک دافی)
  • هایپرگلوبولینمی (هایپرگلوبولین بنفش والدن استروم)
  • کانکتیویت: لوپوس ، سندرم گوگروت-شوگرن ، آرتریت روماتوئید…
  • واسکولیت بیماریهای خونی و بدخیمی ها
  • سرطان خون ، لنفوم ، میلوم ، سرطان
  • واسکولیت همراه با ANCA (آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل)   

Micro Poly Angéite یا MPA

میکروپولیانژیت (MPA) یک آنژیت نکروتیک سیستمیک است که علائم بالینی آن بسیار شبیه علائم PAN است.

MPA با ANCA از نوع ضد myeloperoxidase (anti-MPO) همراه است و معمولاً باعث گلومرولونفریت به سرعت پیشرونده و درگیری ریوی می شود که در PAN وجود ندارد.

درمان MPA در مورد PAN با درمان با کورتیکواستروئید شروع می شود ، گاهی اوقات با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (به ویژه سیکلوفسفامید)

بیماری وگنر

گرانولوماتوز وگنر یک واسکولیت است که شروع آن عموماً با گوش و حلق و بینی یا علائم تنفسی (سینوزیت ، پنوموپاتی و غیره) مقاوم در برابر درمان های آنتی بیوتیکی مشخص می شود.

به طور کلاسیک ، ENT منتشر (پانسینوزیت مخرب) ، ریوی (ندول های پارانشیمی) و کلیوی (گلومرولونفریت نکروزان کننده ایمنی هلالی pauci) سه گانه کلاسیک گرانولوماتوز وگنر را ایجاد می کند.

غشای مخاطی پوستی تقریباً 50٪ از بیماران را تحت تأثیر قرار می دهد: پورپورا (نقاط مایل به ارغوانی که در هنگام فشار از بین نمی روند) برآمده و نفوذ کرده ، پاپول ها ، ندول های زیر جلدی ، زخم های پوستی ، جوش ها ، وزیکول ها ، ژنژیویت هایپرپلاستیک ...

ANCA یک آزمایش تشخیصی و تکاملی برای گرانولوماتوز وگنر است ، با فلورسانس سیتوپلاسمی منتشر (c-ANCA) ، ریز دانه ای با افزایش پیر هسته ای و / یا فلورسانس کاملا هسته ای (p-ANCA).

مدیریت گرانولوماتوز وگنر ، که گاهی اوقات می تواند به عنوان یک فوریت پزشکی در نظر گرفته شود ، باید در یک بیمارستان تخصصی بیمارستان ، با ترکیبی از کورتیزون و سیکلوفسفامید خوراکی انجام شود.

بیماری چورگ و اشتراوس

آسم یکی از معیارهای اصلی و اولیه این واسکولیت است که به طور متوسط ​​8 سال قبل از اولین علائم واسکولیت (نوروپاتی ، اختلالات سینوسی و غیره) و پس از آن ادامه پیدا می کند.

آزمایش خون به ویژه افزایش واضح گلبول های سفید چند هسته ای ائوزینوفیلی را نشان می دهد

درمان بیماری چورگ و اشتراوس با درمان کورتیکواستروئید شروع می شود ، گاهی اوقات با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (به ویژه سیکلوفسفامید)

نظر پزشک ما    

پورپوره نفوذ شده (لکه های ارغوانی و تا حدودی ضخیم که با فشار انگشتان محو نمی شوند) نشانه کلیدی واسکولیت است.

متأسفانه ، این علامت همیشه وجود ندارد و تنوع علائم بالینی نامشخص اغلب تشخیص را برای پزشکان دشوار می کند.

به همين ترتيب ، پيدا كردن دليلي براي درمان در واسكوليت عروق كوچك مشكل است ، كه تاكنون مهمترين موردي است كه در عمل حاضر در مقايسه با واسكوليت عروق متوسط ​​و بزرگ مشاهده شده است: حدود نيمي از واسكوليت عروق كوچك. عروق هیچ دلیلی در طول تحقیقات بیولوژیکی و رادیولوژیکی که پزشک انجام می دهد پیدا نکرده اند. ما اغلب از "واسکولیت آلرژیک" یا "واسکولیت حساسیت زا" یا "عروق پوستی عروق کوچک کالیبر ایدیوپاتیک" صحبت می کنیم.

دکتر لودوویک روسو ، متخصص پوست

 

نشانه

گروه مطالعه واسکولیت فرانسوی: www.vascularites.org

Dermatonet.com ، سایت اطلاع رسانی در مورد پوست ، مو و زیبایی توسط متخصص پوست

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

پاسخ دهید