سندرم وست که اسپاسم نوزادی نیز نامیده می شود، شکل نادری از صرع در نوزادان و کودکان است که در سال اول زندگی، معمولاً بین 4 تا 8 ماهگی شروع می شود. با اسپاسم، توقف یا حتی پسرفت رشد روانی حرکتی نوزاد و فعالیت غیر طبیعی مغز مشخص می شود. پیش آگهی بسیار متغیر است و به علل زمینه ای اسپاسم بستگی دارد که می تواند متعدد باشد. این می تواند باعث عواقب جدی حرکتی و فکری و پیشرفت به سایر اشکال صرع شود.

اسپاسم اولین تظاهرات دراماتیک این سندرم است، اگرچه ممکن است تغییر رفتار نوزاد در مدت کوتاهی قبل از آن اتفاق افتاده باشد. معمولاً بین 3 تا 8 ماهگی بروز می‌کنند، اما در موارد نادری ممکن است زودتر یا دیرتر بروز کند. انقباضات بسیار کوتاه عضلانی (یک تا دو ثانیه) جدا شده، اغلب پس از بیدار شدن از خواب یا بعد از غذا خوردن، به تدریج جای خود را به انفجارهای اسپاسم می دهد که می تواند 20 دقیقه طول بکشد. چشم ها گاهی اوقات در زمان تشنج به عقب بر می گردند.

اسپاسم تنها نشانه‌های قابل مشاهده اختلال عملکرد دائمی در فعالیت مغز است که به آن آسیب می‌رساند و در نتیجه رشد روانی حرکتی به تأخیر می‌افتد. بنابراین، ظهور اسپاسم با رکود یا حتی پسرفت ظرفیت‌های روانی حرکتی به دست آمده همراه است: فعل و انفعالاتی مانند لبخند، گرفتن و دستکاری اشیاء ... الکتروانسفالوگرافی امواج مغزی آشفته را نشان می‌دهد که به آن هیپساریتمی می‌گویند.

اسپاسم ها به دلیل فعالیت معیوب نورون ها هستند که تخلیه های الکتریکی ناگهانی و غیر طبیعی را آزاد می کنند. بسیاری از اختلالات زمینه ای می تواند علت سندرم وست باشد و حداقل در سه چهارم کودکان مبتلا قابل شناسایی باشد: تروما هنگام تولد، ناهنجاری مغزی، عفونت، بیماری متابولیک، نقص ژنتیکی (به عنوان مثال، سندرم داون)، اختلالات عصبی-پوستی. بیماری بورنویل). دومی شایع ترین اختلال مسئول سندرم وست است. موارد باقی‌مانده به دلیل اینکه بدون دلیل ظاهری رخ می‌دهند یا «کریپتوژنیک» هستند، گفته می‌شود که احتمالاً به یک ناهنجاری مرتبط هستند که نمی‌دانیم چگونه آن را تعیین کنیم.

سندرم وست مسری نیست. پسران را کمی بیشتر از دختران مبتلا می کند. این به این دلیل است که یکی از علل این بیماری به یک نقص ژنتیکی مرتبط با کروموزوم X مرتبط است که مردان را بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می دهد.

این بیماری قبل از ظاهر شدن اولین علائم قابل تشخیص نیست. درمان استاندارد مصرف روزانه یک داروی ضد صرع خوراکی است (بیشتر ویگاباترین تجویز می شود). می توان آن را با کورتیکواستروئیدها ترکیب کرد. جراحی می تواند مداخله کند، اما در موارد استثنایی، زمانی که این سندرم با ضایعات مغزی موضعی مرتبط باشد، برداشتن آنها می تواند وضعیت کودک را بهبود بخشد.

پیش آگهی بسیار متغیر است و به علل زمینه ای سندرم بستگی دارد. زمانی که نوزاد در زمان شروع اولین اسپاسم پیر باشد، درمان زودرس و سندرم ایدیوپاتیک یا کریپتوژنیک باشد، بسیار بهتر است. 80 درصد کودکان مبتلا عواقبی دارند که گاهی غیرقابل برگشت و کم و بیش جدی هستند: اختلالات روانی حرکتی (تاخیر در صحبت کردن، راه رفتن و غیره) و رفتار (کناره گیری به درون خود، بیش فعالی، کمبود توجه و غیره). (1) کودکان مبتلا به سندرم وست اغلب مستعد ابتلا به بیماری صرعی بعدی مانند سندرم لنوکس-گاستوت (SLG) هستند.