بیماری بهجت چیست؟

بیماری بهجت چیست؟

بیماری بهجت یک بیماری مرتبط با التهاب رگ های خونی است. این بیماری عمدتاً با زخم های پوستی در دهان یا اندام تناسلی ، بلکه با آسیب به چشم ، پوست یا مفاصل نیز بروز می کند. تظاهرات جدی تر شامل آسیب عصبی یا گوارشی ، ترومبوز وریدی و آنوریسم شریانی و همچنین آسیب های چشمی خاصی است که می تواند باعث کوری شود. درمان در درجه اول علامتی است و ممکن است شامل کلشی سین و کورتیکواستروئیدها با یا بدون داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای تظاهرات شدیدتر باشد.

بیماری بهجت چیست؟

این بیماری اولین بار توسط بهچت متخصص پوست در سال 1934 توصیف شد. این بیماری یک اختلال التهابی را نشان می دهد که ممکن است شامل واسکولیت ، یعنی التهاب ، عروق و / یا سیاهرگ های کالیبر کوچک یا بزرگ باشد. ، و همچنین ترومبوز ، یعنی لخته ها نیز در عروق و / یا وریدها ایجاد می شوند.

بیماری بهجت در حوزه مدیترانه و ژاپن غالب است. این بیماری هم بر مردان و هم زنان تأثیر می گذارد اما در مردان شدیدتر است. معمولاً بین 18 تا 40 سالگی رخ می دهد و در کودکان قابل مشاهده است. 

در جهش ها تکامل می یابد و در دوره های بهبودی قرار می گیرد. گاهی اوقات می تواند کشنده باشد ، به دنبال عوارض عصبی ، عروق (پارگی آنوریسم) یا اختلالات گوارشی. تعداد زیادی از بیماران در نهایت به بهبودی می روند.

علل بیماری بهجت چیست؟

علت بیماری بهجت ناشناخته است. 

محرک های ایمونولوژیکی ، از جمله محرک های خود ایمنی ، و ویروسی (به عنوان مثال ویروس تبخال) یا باکتریایی (به عنوان مثال استرپتوکوک) می تواند در آن دخیل باشد. آلل HLA-B51 یک عامل خطر اصلی است. در واقع ، ناقلین این آلل در مقایسه با افراد ناقل 1,5 تا 16 برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند.

علائم بیماری بهجت چیست؟

تظاهرات بالینی بیماری بهجت متنوع است و می تواند در فعالیت های روزمره ناتوان کننده باشد. این شامل:

  • آسیب های پوستی مانند زخم های دهانی در 98٪ موارد ، زخم های تناسلی در 60٪ موارد وجود دارد و ترجیحاً در مردان در کیسه بیضه ، شبه فولیکولیت ، ندولهای درمودپودرمیک در 30 تا 40٪ موارد وجود دارد.
  • آسیب مفصلی ، مانند آرترالژی و الیگوآرتریت التهابی مفاصل بزرگ (زانو ، مچ پا) ، در 50 cases موارد وجود دارد.
  • آسیب عضلانی ، نسبتاً نادر ؛
  • آسیب چشم ، مانند یووئیت ، هیپوپیون یا کوروئیدیت ، در 60 درصد موارد وجود دارد و باعث عوارض جدی مانند آب مروارید ، آب سیاه ، کوری می شود.
  • آسیب عصبی در 20 of موارد وجود دارد. اغلب اوقات با تب و سردرد شروع می شود. آنها شامل مننژانسفالیت ، آسیب به اعصاب جمجمه ، ترومبوفلبیت سینوس های مغزی هستند.
  • آسیب عروقی: ترومبوز وریدی ، اغلب سطحی ، در 30 تا 40 درصد موارد وجود دارد. آسیب شریانی ، نادر ، مانند آرتریت التهابی یا آنوریسم ؛
  • اختلالات قلبی ، نادر ، مانند میوکاردیت ، اندوکاردیت یا پریکاردیت ؛ 
  • اختلالات گوارشی ، در اروپا نادر است ، آنها با ناراحتی شکمی ، درد شکمی و اسهال همراه با زخم روده ، شبیه شیوع بیماری کرون یا کولیت اولسروز ظاهر می شوند.
  • سایر اختلالات نادر ممکن است ، به ویژه کلیه و بیضه.

چگونه بیماری بهجت را درمان کنیم؟

هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد. هدف از درمان های موجود کنترل بیماری با کاهش التهاب است.

مدیریت بیماری بهجت چند رشته ای است (پزشک عمومی ، چشم پزشک ، متخصص داخلی و غیره). درمان بستگی به تظاهرات بالینی دارد:

  • کلشی سین (1 تا 2 میلی گرم در روز) اساس درمان ، به ویژه آسیب پوست و مفاصل باقی می ماند. ممکن است در اشکال ملایم کافی باشد.
  • آسیب عصبی ، چشمی و عروقی نیاز به درمان با کورتیکواستروئیدها یا سرکوب کننده های سیستم ایمنی (سیکلوفسفامید ، آزاتیوپرین ، مایکوفنولات موفتیل ، متوترکسات) توسط سیستم دارد.
  • در برخی اشکال شدید چشمی ، آلفا اینترفرون را می توان با تزریق زیر جلدی استفاده کرد.
  • آنتی بادیهای ضد TNF آلفا به طور فزاینده ای در اشکال شدید بیماری یا اشکال مقاوم به درمانهای قبلی استفاده می شود.
  • درمانهای موضعی ، به ویژه اشکال چشمی ، ممکن است مفید باشد (قطره چشم بر اساس کورتیکواستروئیدها همراه با قطره چشم برای گشاد شدن مردمک چشم به منظور جلوگیری از عوارض یووئیت)
  • داروهای ضد انعقاد خوراکی با هدف رقیق کردن خون برای درمان ترومبوز استفاده می شود.

در عین حال ، توصیه می شود سیگار را ترک کنید ، زیرا دخانیات یک عامل خطر برای بدتر شدن اختلالات عروقی است. مصرف کورتیکواستروئیدها ، به ویژه در دوزهای بالا ، باید با رژیم غذایی کم قند و نمک همراه باشد. در صورت درد مفاصل ، تمرینات با شدت متوسط ​​، جدا از فشار ، می تواند به حفظ انعطاف پذیری مفاصل و قدرت عضلانی کمک کند.

سرانجام ، از آنجا که بیماری بهجت می تواند باعث اضطراب و تغییر تصویر شخصی از فرد شود ، حمایت روانی می تواند به پذیرش بهتر بیماری و مقابله روزانه با آن تا حد ممکن کمک کند.

پاسخ دهید