از جمله ماری کوری و النور روزولت از این بیماری بسیار جدی و نادر رنج می بردند. کم خونی آپلاستیک یا آپلاستیک زمانی اتفاق می افتد که مغز استخوان دیگر سلول های بنیادی خونساز کافی تولید نمی کند. با این حال، اینها منبع تمام سلول های خونی هستند که سه نوع آن عبارتند از: گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها.

بنابراین کم خونی آپلاستیک سه دسته از علائم را ایجاد می کند. اول، آنهایی که در انواع مختلف کم خونی مشترک هستند: یا نشانه های کمبود گلبول های قرمز - و در نتیجه کمبود حمل و نقل اکسیژن. سپس علائم مرتبط با کمبود گلبول های سفید (آسیب پذیری در برابر عفونت) و در نهایت کمبود پلاکت خون (اختلالات انعقادی).

این یک شکل بسیار نادر از کم خونی است. بسته به مورد، اکتسابی یا ارثی است. این بیماری می تواند به طور ناگهانی ظاهر شود و مدت کوتاهی طول بکشد یا مزمن شود. کم خونی آپلاستیک که تقریبا همیشه کشنده بود، اکنون بسیار بهتر درمان می شود. اما اگر به سرعت درمان نشود بدتر شده و منجر به مرگ می شود. بیمارانی که با موفقیت درمان می شوند، احتمال بیشتری دارد که بعداً به سایر بیماری ها از جمله سرطان مبتلا شوند.

این بیماری در هر سنی ممکن است رخ دهد و هم مردان و هم زنان را درگیر کند (اما معمولاً در مردان جدی‌تر است). به نظر می رسد در آسیا بیشتر از ایالات متحده یا اروپا رایج است.

علل

در 70 تا 80 درصد موارد⁶، این بیماری هیچ علت شناخته شده ای ندارد. سپس گفته می شود که آنمی آپلاستیک اولیه یا ایدیوپاتیک است. در غیر این صورت، در اینجا عواملی که ممکن است مسئول وقوع آن باشند، آمده است:

– هپاتیت (5%)

– داروها (6%)

• طلایی
• سولفامیدس
• کلرامفنیکل
• داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی
• داروهای ضد تیروئید (مورد استفاده در پرکاری تیروئید)
• فنوتیازین ها
• پنی سیلامین
• آلوپورینول

– سموم (3%)

• بنزن
• کانتاگزانتین

– بیماری پنجم – پا و دست دهان (پاروویروس B15)

– بارداری (1%)

- سایر موارد نادر

تمایز کم خونی پلاستیک از سایر بیماری های مشابه آن بسیار مهم است. در واقع، این سندرم با کم خونی هایی که در برخی سرطان ها و درمان آنها یافت می شود، متفاوت است.

یک نوع ارثی از کم خونی آپلاستیک به نام "کم خونی فانکونی" وجود دارد. افراد مبتلا به این بیماری بسیار نادر علاوه بر اینکه از کم خونی آپلاستیک رنج می برند، کوتاه قدتر از حد متوسط ​​هستند و دارای نقایص مادرزادی مختلفی هستند. معمولاً قبل از 12 سالگی تشخیص داده می شوند و بسیاری از آنها به بزرگسالی نمی رسند.

• موارد مرتبط با سطح پایین گلبول های قرمز خون: رنگ پریده، خستگی، ضعف، سرگیجه، ضربان قلب سریع.
• موارد مرتبط با سطح پایین گلبول های سفید خون: افزایش حساسیت به عفونت ها.
• موارد مربوط به سطح پایین پلاکت خون: پوست به راحتی کبود می شود، خونریزی غیر طبیعی از لثه، بینی، واژن یا سیستم گوارشی.

• این بیماری در هر سنی ممکن است ظاهر شود، اما بیشتر در کودکان، بزرگسالان حدود 30 سال و افراد بالای 60 سال دیده می شود.
• ممکن است یک استعداد ژنتیکی مانند کم خونی فانکونی وجود داشته باشد.

کم خونی آپلاستیک یک بیماری نادر است. افرادی که در معرض علل مختلف بیماری قرار دارند (به علل بالا مراجعه کنید) خطر ابتلا به آن را به درجات مختلف افزایش می دهند.

- قرار گرفتن طولانی مدت در معرض برخی محصولات سمی یا اشعه.

- استفاده از برخی داروها

- برخی از شرایط فیزیکی: بیماری ها (لوسمی، لوپوس)، عفونت ها (هپاتیت A، B، و C، مونونوکلئوز عفونی، دانگ)، بارداری (بسیار به ندرت).

اجتناب از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سموم یا داروهایی که در بالا ذکر شد یک اقدام احتیاطی معتبر است و نه فقط برای جلوگیری از کم خونی آپلاستیک. با این حال، در بیشتر موارد، نمی توان از شروع اولیه دومی جلوگیری کرد. از سوی دیگر، زمانی که منشأ کم خونی را بدانیم، می توان با اجتناب از قرار گرفتن در معرض یکی از عوامل زیر در صورت دخیل بودن از عود آن جلوگیری کرد:

- محصولات سمی؛

- داروهای پرخطر؛

- تشعشعات

در صورت بروز کم خونی آپلاستیک ناشی از هپاتیت، استفاده از اقدامات توصیه شده برای پیشگیری از انواع مختلف هپاتیت مطرح است. برگه هپاتیت را ببینید.

در کم خونی آپلاستیک شدید، پزشک گاهی برای جلوگیری از عفونت های باکتریایی آنتی بیوتیک تجویز می کند.

این بیماری نادر است و پتانسیل بالایی برای عوارض دارد. مراقبت توسط یک پزشک متخصص در این زمینه، بیشتر اوقات با یک تیم چند رشته ای و در یک مرکز فوق تخصصی انجام می شود.

• در وهله اول، لازم است مصرف داروهایی که احتمالاً عامل کم خونی هستند متوقف شود.
• آنتی بیوتیک ها برای پیشگیری و درمان هر گونه عفونت مورد نیاز خواهند بود.
• ترکیب گلوبولین های ضد تیموسیت به مدت 5 روز، کورتیزون و سیکلوسپورین می تواند در برخی موارد باعث بهبودی بیماری شود.⁷.

ترکیب گلوبولین های ضد تیموسیت به مدت 5 روز، کورتیزون و سیکلوسپورین می تواند در برخی موارد باعث بهبودی بیماری شود.

مراقبت ویژه. برای افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک، اقدامات احتیاطی خاصی در زندگی روزمره ضروری است:

- از خود در برابر عفونت محافظت کنید. شستن مرتب دست ها با صابون ضد عفونی کننده و جلوگیری از تماس با افراد بیمار مهم است.

- برای جلوگیری از بریدگی، به جای تیغ، با تیغ برقی اصلاح کنید. از آنجایی که کم خونی آپلاستیک با سطح پایین پلاکت های خون همراه است، خون کمتر لخته می شود و باید تا حد امکان از از دست دادن خون جلوگیری شود.

– مسواک هایی با موهای نرم را ترجیح دهید.

- از انجام ورزش های تماسی خودداری کنید. به همان دلایلی که در بالا ذکر شد، لازم است از هر گونه از دست دادن خون و در نتیجه آسیب جلوگیری شود.

- همچنین از انجام تمرینات خیلی فشرده خودداری کنید. از یک طرف، حتی ورزش سبک نیز می تواند باعث خستگی شود. از سوی دیگر، در صورت کم خونی طولانی مدت، مراقبت از قلب مهم است. این به دلیل کمبود حمل و نقل اکسیژن مرتبط با کم خونی باید بسیار بیشتر کار کند.

به عنوان بخشی از رویکرد کیفیت خود، Passeportsanté.net از شما دعوت می کند تا نظر یک متخصص بهداشت را کشف کنید. دکتر دومینیک لاروس، پزشک اورژانس، نظر خود را در این مورد به شما می دهد کمخونی آپلاستیک :

هیچ درمان طبیعی وجود ندارد که به طور خاص موضوع مطالعات جدی در مورد کم خونی آپلاستیک باشد.

طبق گفته بنیاد بین المللی آپلاستیک کم خونی و MDS، استفاده از داروهای گیاهی و ویتامین ها می تواند بیماری را بدتر کند و مانع پردازش شود. با این حال، او توصیه می کند a تغذیه سالم برای بهینه سازی تولید خون¹

همچنین توصیه می شود به یک گروه پشتیبانی.

Canada

کم خونی آپلاستیک و انجمن میلودیسپلازی کانادا

این سایت پشتیبانی و اطلاعاتی را به بیماران و خانواده ها ارائه می دهد. فقط به زبان انگلیسی

www.amamac.ca

ایالات متحده

کم خونی آپلاستیک و بنیاد بین المللی MDS

این سایت آمریکایی با حرفه بین المللی چند زبانه است و به زودی باید بخشی به زبان فرانسه را در خود جای دهد.

www.aplastic.org

صندوق تحقیقات کم خونی فانکونی، Inc

این سایت انگلیسی برای افراد مبتلا به کم خونی فانکونی و خانواده های آنها در نظر گرفته شده است. به طور خاص، دسترسی به یک کتابچه راهنمای PDF با عنوان "کم خونی فانکونی: کتابی برای خانواده ها و پزشکان آنها" را فراهم می کند.

www.fanconi.org