یک بیماری خود ایمنی نتیجه ناهنجاری در سیستم ایمنی است که منجر به حمله به اجزای طبیعی ارگانیسم می شود ("خود" ، بنابراین ریشه خودکار صحبت از این اختلال ایمنی). یک تمایز کلاسیک بین بیماریهای خودایمنی خاص اندام ها ، که بر اندام خاصی (مانند بیماریهای خود ایمنی تیروئید) تأثیر می گذارد ، و بیماریهای خود ایمنی سیستمیک ، مانند لوپوس ، که می تواند چندین اندام را تحت تاثیر قرار دهد ، تمایز قائل می شود.

در حالی که قرار است از ما در برابر عوامل بیماری زا (که می توانند باعث بیماری شوند) محافظت کند ، سیستم ایمنی بدن ما گاهی اوقات از کار می افتد. سپس می تواند نسبت به برخی از اجزای برون زا (خارجی) بسیار حساس شود و حساسیت ایجاد کند یا در برابر اجزای خود واکنش نشان دهد و ظهور بیماریهای خود ایمنی را ترویج دهد.

بیماریهای خودایمنی گروهی را تشکیل می دهند که در آن بیماریهایی مانند دیابت نوع یک ، بیماری مولتیپل اسکلروزیس ، آرتریت توماتوئید یا بیماری کرون متفاوت است. همه آنها مربوط به بیماریهای مزمن است که در اثر از دست دادن تحمل ایمونولوژیکی ارگانیسم به ترکیبات خود ایجاد می شود.

بیماریهای خود ایمنی چگونه ایجاد می شوند؟

ارتش داخلی واقعی متشکل از چندین گلبول سفید خون ، سیستم ایمنی بدن را در برابر حملات خارجی مانند باکتری ها یا ویروس ها محافظت می کند و معمولاً اجزای خود را تحمل می کند. هنگامی که تحمل به خود شکسته می شود ، منبع بیماری می شود. برخی از گلبولهای سفید خون (لنفوسیتهای فعال کننده خودکار) به طور خاص به بافتها یا اندامها حمله می کنند.

آنتی بادی هایی که به طور معمول توسط سلول های ایمنی خاصی برای خنثی کردن دشمن با اتصال به مولکول های خاص (آنتی ژن ها) تولید می شوند ، همچنین می توانند ظاهر شوند و عناصر بدن ما را هدف قرار دهند. بدن آنتی بادی هایی را علیه آنتی ژن های خود ترشح می کند که به نظر آنها خارجی است.

مثلا:

• در دیابت نوع یک: اتوآنتی بادی ها سلول های لوزالمعده ترشح انسولین را هدف قرار می دهند.
• در آرتریت روماتوئید: غشایی است که مفاصل را احاطه کرده است ، التهاب به غضروف ها ، استخوان ها ، حتی تاندون ها و رباط ها گسترش می یابد.
• در لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، داروهای ضد خودکار علیه مولکولهای موجود در بسیاری از سلولهای بدن هدایت می شوند و منجر به آسیب به چندین اندام (پوست ، مفاصل ، کلیه ها ، قلب و غیره) می شوند.

در برخی موارد ، ما آنتی بادی های خود را پیدا نمی کنیم و بیشتر از بیماری های "خود التهابی" صحبت می کنیم. اولین خط دفاعی سلولهای ایمنی بدن (نوتروفیلها ، ماکروفاژها ، مونوسیتها ، سلولهای کشنده طبیعی) به تنهایی باعث التهاب مزمن می شود که منجر به تخریب بافتهای خاصی می شود:

• پوست در پسوریازیس (که 3 تا 5 درصد از جمعیت اروپا را درگیر می کند) ؛
• مفاصل خاص در اسپوندیلیت روماتوئید ؛
• دستگاه گوارش در بیماری کرون ؛
• سیستم عصبی مرکزی در بیماری مولتیپل اسکلروزیس

همه این بیماریها چه خودایمنی باشند یا خود التهابی باشند ، ناشی از نقص سیستم ایمنی بدن است و به بیماریهای التهابی مزمن تبدیل می شود.

چه کسی نگران است؟

در آغاز قرن پنجم ، بیماریهای خود ایمنی حدود 5 میلیون نفر را در فرانسه تحت تأثیر قرار می دهد و سومین عامل مرگ و میر پس از سرطان و بیماریهای قلبی عروقی و تقریباً به همان نسبت است. 80 cases موارد مربوط به زنان است. امروزه ، اگر درمانها بتوانند رشد آنها را کند کنند ، بیماریهای خود ایمنی غیر قابل درمان باقی می مانند.

اکثریت قریب به اتفاق بیماری های خود ایمنی چند عاملی هستند. به استثنای چند مورد ، آنها بر اساس ترکیب عوامل ژنتیکی ، درون زا ، برون زا و / یا محیطی ، هورمونی ، عفونی و روانی است.

زمینه ژنتیکی مهم است ، بنابراین طبیعت اغلب این بیماریها خانوادگی است. به عنوان مثال ، فراوانی دیابت نوع I از 0,4 in در جمعیت عمومی به 5 in در بستگان یک دیابتی می رسد.

در بیماری اسپوندیلیت آنکیلوزان ، ژن HLA-B27 در 80٪ افراد مبتلا وجود دارد اما تنها در 7٪ افراد سالم وجود دارد. ده ها یا صدها ژن با هر بیماری خود ایمنی مرتبط بوده است.

مطالعات تجربی یا داده های اپیدمیولوژیکی به وضوح ارتباط بین میکروبیوتای روده (اکوسیستم گوارشی) ، که در رابط بین سیستم ایمنی و محیط قرار دارد ، و وقوع یک بیماری خود ایمنی را توصیف می کند. بین باکتری های روده و سلول های ایمنی ، نوعی گفتگو وجود دارد.

محیط (قرار گرفتن در معرض میکروب ها ، برخی مواد شیمیایی ، اشعه ماوراء بنفش ، سیگار کشیدن ، استرس و غیره) نیز نقش عمده ای را ایفا می کند.

جستجوی بیماری خود ایمنی همیشه باید در زمینه ای برانگیزنده انجام شود. امتحانات عبارتند از:

• اکتشاف برای تشخیص اندام های آسیب دیده (بالینی ، بیولوژیکی ، بیوپسی ارگان) ؛
• آزمایش خون برای جستجوی التهاب (غیر اختصاصی) اما می تواند به شدت حملات اشاره کرده و ارزیابی ایمنی را با جستجوی اتوآنتی بادی ها بررسی کند.
• جستجوی سیستماتیک برای عوارض احتمالی (کلیه ، ریه ، قلب و سیستم عصبی).

هر بیماری خود ایمنی به درمان خاصی پاسخ می دهد.

درمانها باعث کنترل علائم بیماری می شود: داروهای ضد درد در برابر درد ، داروهای ضد التهابی در برابر ناراحتی عملکردی در مفاصل ، داروهای جایگزین که عادی سازی اختلالات غدد درون ریز را ممکن می سازد (انسولین برای دیابت ، تیروکسین در کم کاری تیروئید).

داروهایی که خود ایمنی را کنترل یا مهار می کنند نیز راهی برای محدود کردن علائم و پیشرفت آسیب بافتی ارائه می دهند. آنها معمولاً باید به صورت مزمن مصرف شوند زیرا نمی توانند بیماری را درمان کنند. علاوه بر این ، آنها مختص سلولهای موثر خود ایمنی نیستند و عملکردهای کلی سیستم ایمنی را مختل می کنند.

از نظر تاریخی ، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (کورتیکواستروئیدها ، سیکلوفسفامید ، متوترکسات ، سیکلوسپورین) مورد استفاده قرار گرفته اند زیرا آنها با عوامل مرکزی سیستم ایمنی بدن تعامل دارند و به طور کلی می توان فعالیت آن را محدود کرد. آنها اغلب با افزایش خطر عفونت همراه هستند و بنابراین نیاز به نظارت منظم دارند.

بیست سال است که بیوتراپی توسعه یافته است: آنها کنترل بهتری از علائم را ارائه می دهند. اینها مولکول هایی هستند که به طور خاص یکی از عوامل کلیدی دخیل در فرایند مربوطه را هدف قرار می دهند. این درمانها در مواقعی استفاده می شود که بیماری شدید است یا به سرکوب کننده های سیستم ایمنی پاسخ نمی دهد یا به اندازه کافی پاسخ نمی دهد.

در مورد آسیب شناسی های بسیار خاص مانند سندرم گیلن باره ، پلاسمافرز امکان حذف اتوآنتی بادی ها را با تصفیه خون فراهم می کند و سپس مجدداً به بیمار تزریق می شود.