کلانژیوکارسینوما سرطان مجاری صفراوی است. این اپیتلیوم درخت صفراوی داخل یا خارج کبدی را تحت تأثیر قرار می دهد، یعنی بافتی که از سلول های نزدیک در کنار هم تشکیل شده است که مجموعه کانال های جمع آوری صفرا را تشکیل می دهند. صفرا یک مایع چسبناک مایل به زرد است که توسط کبد تولید می شود، بنابراین احتمال ایجاد بیماری داخل یا خارج کبدی وجود دارد.

علیرغم شیوع کمی شناخته شده این بیماری، کلانژیوکارسینوم تقریباً 3 درصد از سرطان های دستگاه گوارش و حدود 10 تا 15 درصد از بدخیمی های کبدی- صفراوی را تشکیل می دهد. در ایجاد این آسیب شناسی یک غلبه کمی مردانه وجود دارد. علاوه بر این، این بیماری به طور متوسط ​​بین 50 تا 70 سال ایجاد می شود.

منشا ایجاد این تومور هنوز مشخص نیست. با این وجود، به نظر می رسد که وقوع آن پراکنده است، به این معنا که تنها افراد خاصی را در یک جمعیت تحت تأثیر قرار می دهد بدون اینکه «زنجیره انتقال» تعریف شده ای وجود داشته باشد. (1)

این سرطان می تواند در موارد زیر ایجاد شود:

- مجاری صفراوی داخل کبدی این مسیرها از مجاری کوچک (canaliculi)، مجاری شاه ماهی و مجاری صفراوی تشکیل شده اند. این مجموعه از کانال ها با هم جمع می شوند و یک کانال چپ و راست مشترک را تشکیل می دهند. اینها باعث می شوند کبد به نوبه خود یک مجرای خارج کبدی مشترک را تشکیل دهد. شکل خاصی از تومور که محل اتصال مجرای راست و چپ کبدی را تحت تأثیر قرار می دهد: تومور Klatskin.

- مجاری صفراوی خارج کبدی که از مجرای صفراوی اصلی و مجرای صفراوی جانبی تشکیل شده است.

علائم مرتبط با این نوع سرطان بسته به آسیب داخل یا خارج کبدی متفاوت است. علاوه بر این، تظاهرات بالینی معمولاً زمانی ظاهر می شوند که بیماری در مراحل پیشرفته توسعه خود باشد.

این یک بیماری نادر با بروز 1 در 100 نفر است. (000)

علائم بیماری در مراحل پیشرفته ظاهر می شود و بسته به محل تومور متفاوت است.

در واقع، در موردی که تومور خارج کبدی است، علائم مرتبط عبارتند از: (1)

- تظاهرات کلستاتیک: مدفوع شفاف، یرقان، ادرار تیره، خارش و غیره.

- درد و ناراحتی؛

- کاهش وزن؛

- احساس خستگی و ضعف

در زمینه درگیری داخل کبدی، این بیماری بیشتر از طریق ناراحتی و علائم خاص شکمی مانند:

- کاهش وزن؛

- بی اشتهایی؛

- درد شکم

علائم دیگر نیز می تواند با این بیماری همراه باشد: (2)

- تب ؛

- خارش؛

- درد در سمت راست بالای شکم

این بیماری در چند مرحله تعریف می شود: (3)

- مرحله 1a: سرطان در داخل مجاری صفراوی قرار دارد.

- مرحله 1b: سرطان شروع به گسترش و گسترش از طریق عروق لنفاوی می کند.

- مرحله 2: سرطان از طریق بافت ها (عمدتاً کبد) و عروق لنفاوی شروع به گسترش می کند.

- مرحله 3: سرطان به شکل متاستاتیک در اکثر عروق خونی و لنفاوی وجود دارد.

- مرحله 4: سرطان به تمام اندام ها گسترش می یابد.

علت دقیق سرطان مجرای صفراوی، تا به امروز، هنوز ناشناخته است. با این حال، عوامل خطر برای ایجاد کلانژیوکارسینوم بهتر شناخته شده است.

سرطان از جهش در حامل اطلاعات ژنتیکی سلول ها به وجود می آید: DNA.

این جهش های ژنتیکی در سلول ها منجر به افزایش رشد و رشد کنترل نشده سلول ها می شود که منجر به تشکیل یک توده سلولی به نام تومور می شود.

در صورتی که سرطان به موقع تشخیص داده نشود و/یا به موقع درمان نشود، تومور ممکن است بزرگتر شده و مستقیماً به سایر قسمت‌های بدن یا گسترش یابد. by جریان خون. (3)

کلانژیوکارسینوم با توموری که مجاری صفراوی را تحت تأثیر قرار می دهد مشخص می شود. این معمولا به کندی ایجاد می شود و تکامل آن به حالت متاستاتیک نیز کند است.

علاوه بر این، غربالگری بیماری اغلب در مرحله پیشرفته تومور انجام می شود.

تومور می تواند در هر سطحی در امتداد مجرای صفراوی رشد کند و جریان صفرا را مسدود کند.

اگرچه منشاء دقیق این بیماری تا به امروز هنوز ناشناخته است، بسیاری از عوامل خطر مرتبط با این بیماری به وضوح مشخص هستند. این مورد به ویژه در موارد زیر است: (2)

• وجود کیست در مجاری صفراوی؛
• التهاب مزمن مجاری صفراوی یا کبد؛
• کلانژیت اسکلروزان اولیه و ثانویه (التهاب نکروز کننده مجاری صفراوی که باعث باریک شدن آنها و اختلال در جریان طبیعی صفرا می شود).
• کولیت اولسراتیو (بیماری التهابی مزمن روده بزرگ)؛
• ناقل حصبه مزمن (تشکیل تیفوئید که منشأ آن از یک عامل عفونی است و می تواند از فردی به فرد دیگر منتقل شود).
• عفونت های انگلی توسط Opisthochis viverrini یک جفت Clonorchis sinensis;
• قرار گرفتن در معرض توروتراست (ماده حاجب مورد استفاده در رادیوگرافی اشعه ایکس).

 سایر عوامل شخصی نیز در ایجاد این نوع تومور نقش دارند: (3)

• سن؛ افراد بالای 65 سال در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص قرار گرفتن در معرض توروتراست گویاترین مثال است. در واقع، ثابت شده است که قرار گرفتن در معرض این عامل شیمیایی که به طور گسترده در رادیوگرافی استفاده می شود، قبل از ممنوعیت آن در دهه 1960، خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما را افزایش می دهد. سایر مواد شیمیایی مانند آزبست یا PCB (بی فنیل های پلی کلره) نیز در افزایش خطر ابتلا به این بیماری نقش دارند. اولین مورد برای مدت طولانی به عنوان یک ماده مقاوم در برابر شعله در بخش های ساخت و ساز، ساختمان و صنعت استفاده می شد. PCB ها نیز اغلب در صنعت و ساخت و ساز استفاده شده اند. این مواد شیمیایی اکنون مشمول مقررات سختگیرانه هستند.
• وجود هپاتیت B یا C؛
• وجود سیروز؛
• عفونت با HIV (ویروس نقص ایمنی انسانی)؛
• دیابت نوع اول و دوم؛
• چاقی؛
• تنباکو

برای تشخیص بیماری باید آزمایش های غربالگری مختلفی برای سرطان مجاری صفراوی انجام شود. (3)

• آزمایش خون در تشخیص کلانژیوکارسینوما استفاده می شود. در واقع، در شرایطی که تومور در مجاری صفراوی ایجاد می‌شود، سلول‌های سرطانی مواد شیمیایی مشخصی را آزاد می‌کنند که از طریق آزمایش خون قابل شناسایی هستند. با این حال، این نشانگرها می توانند تحت شرایط دیگری نیز آزاد شوند. وجود این مواد به طور سیستماتیک با ایجاد سرطان مجاری صفراوی مرتبط نیست.
• اسکنر مجاری صفراوی امکان به دست آوردن تصویری از داخل این قسمت از بدن را برای تشخیص هرگونه ناهنجاری فراهم می کند.
• توموگرافی، از طریق یک سری اشعه ایکس از کبد، امکان تجزیه و تحلیل دقیق تری از این اندام را از طریق تصاویر سه بعدی فراهم می کند.
• MRI (تصویربرداری تشدید مغناطیسی)، با استفاده از سیستم میدان های مغناطیسی و امواج رادیویی برای به دست آوردن تصویری از داخل کبد.
• آندوسکوپی کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد وسیله ای برای برجسته کردن ناهنجاری های دقیق تر مجاری صفراوی است.
• کلانژیوگرافی ترانس کبدی از راه پوست نیز برای به دست آوردن یک نمای کلی از کیسه صفرا استفاده می شود.
• بیوپسی امکان تایید تشخیص را فراهم می کند.

اکثر موارد سرطان مجرای صفراوی قابل درمان نیستند. با این حال، درمان های این بیماری اغلب به علائم خاص بستگی دارد.

پیگیری بیمار به لطف یک تیم چند رشته ای متشکل از مجموعه ای از متخصصان (جراح، انکولوژیست، رادیولوژیست، پرستار، متخصص گوارش و غیره) انجام می شود. (3)

درمان های ارائه شده به علائم و همچنین پیشرفت سرطان بستگی دارد.

در مراحل 1 و 2، جراحی برای تجدید بخشی از کیسه صفرا، مجاری صفراوی یا کبد امکان پذیر است.

در مرحله 3، شانس موفقیت درمان به میزان آسیب عروق لنفاوی بستگی دارد.

در نهایت، در مرحله 4، میزان موفقیت درمان نسبتاً پایین است.

درمان این بیماری می‌تواند منجر به مداخلات جراحی شود که امکان تجدید بافت‌های سرطانی را فراهم می‌کند: بخشی از مجاری صفراوی حاوی سلول‌های سرطانی، کیسه صفرا، برخی از عروق لنفاوی آسیب‌دیده یا حتی بخشی از کبد.

به طور معمول، بین 20 تا 40 درصد از افرادی که تحت عمل جراحی قرار گرفته اند، 5 سال یا بیشتر پس از عمل زنده می مانند.

در زمینه دردهای شکمی، یرقان و غیره، گاهی اوقات باز کردن انسداد مجاری صفراوی ضروری است. این رهاسازی با استفاده از یک لوله نازک از مجاری صفراوی انجام می شود.

پرتودرمانی درمان معمولی برای کلانژیوکارسینوما نیست، اما می تواند در کاهش علائم و همچنین محدود کردن گسترش متاستازها موثر باشد. دو نوع پرتودرمانی وجود دارد: پرتودرمانی خارجی و پرتودرمانی داخلی.

علاوه بر این، رادیوتراپی می تواند عوارض جانبی مانند حالت تهوع، استفراغ یا حتی خستگی شدید ایجاد کند.

شیمی درمانی نیز برای اهدافی مشابه پرتودرمانی استفاده می شود. یا برای کاهش علائم، به منظور محدود کردن گسترش تومور و افزایش طول عمر فرد مبتلا. شیمی درمانی اغلب با پرتودرمانی ترکیب می شود. عوارض جانبی مرتبط با شیمی درمانی نیز آنهایی هستند که با رادیوتراپی و ریزش مو همراه هستند.

برخی تحقیقات فواید مرتبط با ترکیب دو داروی مورد استفاده در شیمی درمانی (سیس پلاتین و جمسیتابین) را نشان داده اند.

تا به امروز، درمان های مرتبط با سرطان مجاری صفراوی به اندازه درمان های مرتبط با سایر انواع سرطان موثر نیستند. بنابراین، بسیاری از مطالعات بر روی این نوع سرطان تمرکز می کنند تا راه های بهتری برای درمان بیماری پیدا کنند.

علاوه بر این، تحقیق در مورد توسعه درمان های هدفمند نیز جاری است. اینها داروهایی هستند که مرحله خاصی از پیشرفت سرطان را هدف قرار می دهند.