کم خونی، طبق تعریف، شامل کاهش گلبول های قرمز یا سطح هموگلوبین است. اصطلاح "کم خونی همولیتیک" انواع مختلفی از کم خونی را در بر می گیرد که در آن گلبول های قرمز خون پیش از موعد در خون تخریب می شوند. اصطلاح "همولیز" به معنای تخریب گلبول های قرمز خون است (همو = خون، لیز = تخریب).

مغز استخوان دارای ظرفیت ذخیره مشخصی است. یعنی می تواند تولید گلبول های قرمز خون خود را تا حد مشخصی افزایش دهد تا تخریب بیشتر آنها را جبران کند. به طور معمول، گلبول های قرمز خون حدود 120 روز در رگ های خونی گردش می کنند. در پایان عمر آنها توسط طحال و کبد از بین می روند (همچنین به برگه کم خونی - مرور کلی مراجعه کنید). تخریب سریع گلبول های قرمز یک محرک مهم در تولید گلبول های قرمز جدید است که با واسطه هورمون تولید شده توسط کلیه ها، اریتروپویتین (EPO) انجام می شود. در برخی موارد، مغز استخوان قادر است به اندازه مقداری که به طور غیر طبیعی از بین می رود، گلبول قرمز تولید کند، بنابراین سطح هموگلوبین کاهش نمی یابد. ما در مورد همولیز جبران شده، بدون کم خونی صحبت می کنیم. این مهم است زیرا عوامل خاصی وجود دارد که می تواند باعث شود که وضعیت به عواملی مانند بارداری، نارسایی کلیه، کمبود اسید فولیک یا عفونت حاد در تولید EPO تداخل ایجاد کند.

علل

کم خونی همولیتیک به طور کلی بر این اساس طبقه بندی می شود که آیا ناشی از یک گلبول قرمز خون است که خود غیرطبیعی است (داخل اندامی)، یا عاملی که خارج از گلبول قرمز است (خارج بدن). همچنین بین کم خونی همولیتیک ارثی و اکتسابی تفاوت قائل می شود.

علل ارثی و داخل بدن

• هموگلوبینوپاتی (مانند کم خونی داسی شکل و غیره)
• آنزیموپاتی ها (مانند کمبود G6-PD)
• ناهنجاری های غشایی و اسکلت سلولی (مانند اسفروسیتوز مادرزادی)

علت ارثی و خارج اندامی

• سندرم همولیتیک-اورمیک خانوادگی (آتیپیک)

علت اکتسابی و داخل اندامی

• هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه

علت اکتسابی و خارج اندامی

• تخریب مکانیکی (میکروآنژیوپاتی)
• عوامل سمی
• دارو
• عفونت
• ایمنی شناسی

پس بیایید چند مثال را مورد بحث قرار دهیم، زیرا توصیف همه آنها در چارچوب این سند غیرممکن است.

کم خونی های همولیتیک ایمونولوژیک:

واکنش های خود ایمنی در این حالت، بدن به دلایل مختلف، آنتی‌بادی‌هایی را علیه گلبول‌های قرمز خون خود تولید می‌کند: این آنتی‌بادی‌ها اتوآنتی‌بادی نامیده می‌شوند. دو نوع وجود دارد: آنهایی که دارای اتوآنتی بادی گرم هستند و آنهایی که دارای اتوآنتی بادی سرد هستند، بسته به اینکه دمای بهینه برای فعالیت آنتی بادی 37 درجه سانتیگراد باشد یا 4 درجه سانتیگراد. این تمایز مهم است زیرا درمان از شکلی به فرم دیگر متفاوت است.

– اتوآنتی بادی های داغ: عمدتاً بر بزرگسالان تأثیر می گذارد و باعث کم خونی همولیتیک مزمن و گاهی شدید می شود. آنها 80 درصد از کم خونی های همولیتیک خود ایمنی را نشان می دهند. در نیمی از موارد، آنها می توانند توسط داروهای خاص (آلفا متیل دوپا، ال-دوپا) یا بیماری های خاص (تومور تخمدان، سندرم لنفوپرولیفراتیو و غیره) تحریک شوند. به این کم خونی های همولیتیک خود ایمنی "ثانویه" گفته می شود، زیرا آنها در نتیجه یک بیماری دیگر ظاهر می شوند.

- آنتی بادی های خودکار سرماخوردگی: با دوره های حاد تخریب گلبول های قرمز خون ناشی از سرما همراه هستند. در 30 درصد موارد، ما با یک واکنش خودایمنی ثانویه روبرو هستیم که می تواند با عفونت ویروسی یا مایکوپلاسما، یک میکروارگانیسم میانی بین ویروس ها و باکتری ها توضیح داده شود.

واکنش های ایمنی آلرژیک. در صورت همولیز دارویی آلرژیک (غیر خود ایمنی)، آنتی بادی ها به گلبول های قرمز خون حمله نمی کنند، بلکه به داروهای خاصی حمله می کنند: پنی سیلین، سفالوتین، سفالوسپورین ها، ریفامپیسین، فناستین، کینین و غیره.

کم خونی های همولیتیک مادرزادی:

سه جزء ضروری در گلبول های قرمز وجود دارد. هموگلوبین، مجموعه غشاء-اسکلت سلولی، و «ماشین آلات» آنزیمی وجود دارد که همه آن‌ها کار می‌کنند. ناهنجاری های ژنتیکی در هر یک از این سه عامل می تواند باعث کم خونی همولیتیک شود.

ناهنجاری های ارثی غشای گلبول های قرمز. اصلی ترین آن اسفروسیتوز مادرزادی است که به دلیل شکل کروی شکلی که گلبول های قرمز را مشخص می کند و آنها را به ویژه شکننده می کند، نامگذاری شده است. نسبتاً مکرر است: 1 مورد در 5000. چندین ناهنجاری ژنتیکی درگیر است، شکل کلاسیک اتوزومال غالب است، اما اشکال مغلوب نیز وجود دارد. می تواند عوارض خاصی ایجاد کند: سنگ کیسه صفرا، زخم در پاها.

آنزیموپاتی ها اشکال مختلفی از کمبود آنزیم وجود دارد که می تواند باعث کم خونی همولیتیک شود. آنها به طور کلی ارثی هستند. شایع ترین آن کمبود آنزیمی به نام «گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز» است که باعث تخریب زودرس گلبول های قرمز و متعاقباً آنمی همولیتیک می شود.

نقص ژنتیکی مربوط به کروموزوم X است، بنابراین، فقط مردان می توانند تحت تاثیر قرار گیرند. زنان می توانند ناقل این نقص ژنتیکی باشند و آن را به فرزندان خود منتقل کنند. در افراد مبتلا به کمبود این آنزیم، کم خونی همولیتیک بیشتر به دنبال قرار گرفتن در معرض عوامل اکسید کننده رخ می دهد.

افراد مبتلا به کمبود G6PD در صورت قرار گرفتن در معرض عوامل خاصی مانند:

– مصرف انواع لوبیا به نام لوبیای ریزدانه (فابا اعتیاد آور) یا قرار گرفتن در معرض گرده آن گیاه (از این نوع لوبیا برای خوراک دام استفاده می شود). این تماس منجر به کم خونی همولیتیک حاد می شود که فاویسم نیز نامیده می شود.

- استفاده از برخی داروها: ضد مالاریا، متیل دوپا (کاهنده فشار خون)، سولفونامیدها (ضد باکتری)، آسپرین، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، کینیدین، کینین و غیره.

- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص مانند گلوله های خفن.

- عفونت های خاص

این بیماری اغلب در افراد حوضه مدیترانه (به ویژه جزایر یونان) و همچنین سیاه پوستان آفریقا و ایالات متحده (جایی که شیوع آن 10 تا 14 درصد است) تشخیص داده می شود. در برخی از نقاط جهان، 20 درصد یا بیشتر از جمعیت به آن مبتلا هستند.

هموگلوبینوپاتی ها. اصطلاحی که برای توصیف بیماری های ژنتیکی استفاده می شود که در آن تولید هموگلوبین در داخل گلبول های قرمز تحت تأثیر قرار می گیرد. کم خونی داسی شکل (کم خونی داسی شکل) و تالاسمی دو دسته اصلی هموگلوبینوپاتی هستند.

کم خونی داسی شکل (کم خونی داسی شکل)^4,5. این بیماری نسبتاً جدی با وجود یک هموگلوبین غیرطبیعی به نام هموگلوبین S مرتبط است. این امر گلبول‌های قرمز خون را مخدوش می‌کند و به آنها شکل هلال یا داس (سلول‌های داسی) می‌دهد و باعث مرگ آنها می‌شود. پیش از موعد ورق کم خونی داسی شکل را ببینید.

تالاسمی. این بیماری جدی که در برخی از کشورهای جهان بسیار گسترده است، با یک ناهنجاری ژنتیکی مرتبط است که بر تولید هموگلوبین تأثیر می گذارد، این رنگدانه خون در گلبول های قرمز خون که امکان انتقال اکسیژن به اندام ها را فراهم می کند. گلبول های قرمز آسیب دیده شکننده هستند و به سرعت تجزیه می شوند. اصطلاح "تالاسمی" از کلمه یونانی "thalassa" به معنای "دریا" گرفته شده است، زیرا اولین بار در مردم حوضه مدیترانه مشاهده شد. نقص ژنتیکی می تواند بر دو مکان در سنتز هموگلوبین تأثیر بگذارد: زنجیره آلفا یا زنجیره بتا. بسته به نوع زنجیره درگیر، دو شکل تالاسمی وجود دارد: آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی.

علل دیگر

علل مکانیکی گلبول های قرمز ممکن است در طی درمان های خاص مربوط به دستگاه های مکانیکی آسیب ببینند:

- پروتزها (دریچه های مصنوعی برای قلب و غیره)؛

- تصفیه خون خارج از بدن (همودیالیز)؛

- دستگاه اکسیژن رسانی به خون (مورد استفاده در جراحی قلب و ریه) و غیره.

به ندرت، یک دونده ماراتن ممکن است همولیز مکانیکی را تجربه کند زیرا مویرگ های پا به طور مکرر له می شوند. این وضعیت پس از برخی رقص های آیینی بسیار طولانی، روی پاهای برهنه نیز توصیف شده است.

قرار گرفتن در معرض عناصر سمی.

- محصولات سمی صنعتی یا داخلی: آنیلین، هیدروژن آرسنیک، نیتروبنزن، نفتالین، پارادی کلروبنزن و غیره.

– حیوان سمی: نیش عنکبوت، نیش زنبور، زهر مار.

– سمی گیاهی: قارچ های خاص.

عفونت هاگاستروانتریت شدید ناشی از و کولی، عفونت های ناشی از پنوموکوک یا استافیلوکوک، هپاتیت، تب حصبه، مالاریا و ... مالاریا (یا مالاریا) مهم ترین علت در این دسته است. مالاریا توسط یک انگل ایجاد می شود که در داخل گلبول های قرمز رشد می کند.

عملکرد بیش از حد طحال. طبیعی است که گلبول های قرمز پس از سفر 120 روزه در طحال از بین بروند، اما اگر این اندام بیش از حد کار کند، تخریب خیلی سریع انجام می شود و کم خونی همولیتیک ایجاد می شود.

Hاموگلوبینوری شبانه حمله ای. این بیماری مزمن با وجود هموگلوبین در ادرار به دلیل تخریب بیش از حد گلبول های قرمز همراه است. تشنج های شبانه در اثر هر نوع استرس، تحریک سیستم ایمنی یا مصرف برخی داروها ایجاد می شوند. گاهی اوقات این بیماری باعث درد و ناراحتی در ناحیه کمر می شود.

عوارض احتمالی: ترومبوز، هیپوپلازی مغز استخوان، عفونت های ثانویه.

• موارد مرتبط با سطح پایین گلبول های قرمز خون: رنگ پریده، خستگی، ضعف، سرگیجه، ضربان قلب سریع و غیره.
• زردی
• ادرار تیره
• بزرگ شدن طحال.
• آنهایی که مختص هر نوع کم خونی همولیتیک هستند. به "توضیحات پزشکی" مراجعه کنید.

برای اشکال مادرزادی کم خونی همولیتیک:

• کسانی که سابقه خانوادگی دارند.
• مردمی از حوزه مدیترانه، آفریقا، آسیای جنوبی و جنوب شرقی و هند غربی.

• در افراد مبتلا به کمبود آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز: قرار گرفتن در معرض عوامل اکسید کننده (داروهای خاص، لوبیا صحرایی و غیره).
• برای سایر اشکال کم خونی همولیتیک:

  – بیماری های خاص: هپاتیت، عفونت استرپتوکوک یا باکتری E. coli، اختلالات خود ایمنی (مانند لوپوس)، تومور تخمدان.

  – داروهای خاص (ضد مالاریا، پنی سیلین، ریفامپیسین، سولفونامیدها و غیره) یا عوامل سمی (آنیلین، هیدروژن آرسنیک و غیره).

  – برخی وسایل مکانیکی مورد استفاده در پزشکی: دریچه های مصنوعی، دستگاه هایی برای تصفیه یا اکسیژن رسانی خون.

  - فشار.

• در حال حاضر پیشگیری از اشکال ارثی غیرممکن است مگر با مراجعه به مشاور ژنتیک قبل از بچه دار شدن. متخصص می‌تواند خطرات تولد کودک مبتلا به کم خونی همولیتیک را زمانی که یکی از والدین (یا هر دو) بالقوه سابقه خانوادگی داشته باشد، تعیین کند (برای جزئیات بیشتر در مورد خطرات ژنتیکی با توجه به این شکل، کم‌خونی سلولی داسی شکل را نیز ببینید. کم خونی همولیتیک).
• اگر ماده خاصی مسئول بیماری است، برای جلوگیری از عود باید از مصرف آن اجتناب کرد.
• برای بسیاری از اشکال کم خونی همولیتیک، محافظت در برابر برخی عفونت ها نیز مهم است.

آنها بسته به نوع کم خونی همولیتیک متفاوت هستند.

• درمان قبل از هر چیز بر اساس حمایت عمومی از بدن و علت اصلی در صورت امکان است
• مکمل اسید فولیک به طور کلی برای بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک مزمن نشان داده می شود.
• واکسیناسیون در برابر عفونت های رایج برای بیمارانی که سیستم ایمنی بدنشان ضعیف است، به ویژه در افرادی که طحال برداشته شده اند (برداشتن طحال) مهم است.⁶)
• گاهی اوقات تزریق خون نشان داده می شود
• گاهی اوقات اسپلنکتومی پیشنهاد می شود⁷به ویژه در افراد مبتلا به اسفروسیتوز ارثی، تالاسمی که اغلب نیاز به تزریق خون دارند، اما گاهی اوقات در سایر اشکال کم خونی همولیتیک مزمن نیز وجود دارد. در واقع، تا حد زیادی در طحال است که گلبول های قرمز خون از بین می روند.
• کورتیزون گاهی اوقات برای کم خونی خودایمنی آنتی بادی گرم و برای کم خونی آنتی بادی سرد تجویز می شود. گاهی اوقات در موارد هموگلوبینوری حمله ای شبانه و به ویژه برای پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک استفاده می شود. عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی قوی تر، مانند ریتوکسیماب⁸ایمونوگلوبولین های داخل وریدی، آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و سیکلوسپورین ممکن است در کم خونی های همولیتیک ایمونولوژیک در نظر گرفته شوند. گاهی اوقات از پلاسمافرزیس استفاده می شود، به ویژه در مورد این پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک.

به عنوان بخشی از رویکرد کیفیت خود ، Passeportsanté.net از شما دعوت می کند تا نظر یک متخصص بهداشت را کشف کنید. دکتر دومینیک لاروز ، پزشک اورژانس ، نظر خود را در مورد این بیماری به شما می گوید کم خونی همولیتیک :

تنها درمان های غیر متعارف شناسایی شده مربوط به کم خونی سلول داسی شکل است. برای جزئیات بیشتر به این برگه مراجعه کنید.