آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک: علت، پاتوژنز، درمان

آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک (IFA) بیماری است که در میان سایر آسیب شناسی های بینابینی ریه، یکی از کم مطالعه شده ها باقی مانده است. در این نوع آلوئولیت، التهاب بینابینی ریوی همراه با فیبروز آن رخ می دهد. رنج می برند، از جمله راه های هوایی، پارانشیم ریه. این بر وضعیت اندام های تنفسی تأثیر منفی می گذارد، منجر به تغییرات محدود کننده آنها، اختلال در تبادل گاز و نارسایی تنفسی می شود که باعث مرگ می شود.

آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نیز نامیده می شود. این اصطلاح عمدتاً توسط متخصصان انگلیسی (فیبروز ریوی ایدیوپاتیک) و همچنین متخصصان ریه آلمانی (idiopa-thische Lungenfibrose) استفاده می شود. در انگلستان، الایزا را "آلوئولیت فیبروزان کریپتوژنیک" (آلوئولیت فیبروزان کریپتوژنیک) می نامند.

اصطلاحات "کریپتوژنیک" و "ایدیوپاتیک" تفاوت هایی دارند، اما اکنون به جای یکدیگر استفاده می شوند. هر دوی این کلمات به این معنی است که علت بیماری همچنان نامشخص است.

اپیدمیولوژی و عوامل خطر

اطلاعات آماری منعکس کننده شیوع این بیماری بسیار متناقض است. فرض بر این است که چنین اختلافاتی به دلیل شامل شدن بیماران نه تنها با آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک، بلکه همچنین با سایر پنومونی های بینابینی ایدیوپاتیک (IIP) است.

از 100 مرد، 000 نفر آسیب شناسی و 20 نفر از 100 زن تجربه می کنند. در سال به ازای هر 000 مرد 13 نفر و به ازای هر 100 زن 000 نفر بیمار می شوند.

اگرچه علل آلوئولیت ایدیوپاتیک در حال حاضر ناشناخته است، دانشمندان از تلاش برای کشف ماهیت واقعی منشاء بیماری دست نمی کشند. این فرض وجود دارد که آسیب شناسی یک مبنای ژنتیکی دارد، زمانی که فرد دارای استعداد ارثی برای تشکیل بافت های فیبری در ریه ها است. این در پاسخ به هرگونه آسیب به سلول های دستگاه تنفسی اتفاق می افتد. دانشمندان این فرضیه را با سابقه خانوادگی تایید می کنند، زمانی که این بیماری در خویشاوندان خونی ردیابی می شود. همچنین به نفع اساس ژنتیکی بیماری این واقعیت است که فیبروز ریوی اغلب در بیماران مبتلا به آسیب شناسی ارثی، به عنوان مثال، با بیماری گوچر ظاهر می شود.

تغییرات ساختاری در ریه ها

مشخصات اصلی تصویر مورفولوژیکی آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک عبارتند از:

• وجود فیبروز متراکم پارانشیم ریوی.

• تغییرات مورفولوژیکی بر اساس یک نوع ناهمگن تکه تکه توزیع می شود. چنین لکه بینی به این دلیل است که مناطقی از بافت های سالم و آسیب دیده در ریه ها متناوب می شوند. تغییرات می تواند فیبری، کیستیک و به شکل التهاب بینابینی باشد.

• قسمت بالایی آسینوس در مراحل اولیه فرآیند التهابی قرار می گیرد.

به طور کلی، بافت شناسی بافت ریه در آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک شبیه تصویری مشابه در پنومونی بینابینی است.

علائم آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک

اغلب آلوئولیت ایدیوپاتیک فیبروزان در بیماران بالای 50 سال تشخیص داده می شود. مردان بیشتر از زنان بیمار می شوند. نسبت تقریبی 1,7:1 است.

بیماران تنگی نفس را نشان می دهند که به طور مداوم در حال افزایش است. بیمار نمی تواند نفس عمیق بکشد (تنگی نفس دمی)، سرفه خشک بدون خلط او را اشغال می کند. تنگی نفس در همه بیماران مبتلا به آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک رخ می دهد.

هر چه تنگی نفس شدیدتر باشد، سیر بیماری شدیدتر می شود. با یک بار ظاهر شدن، دیگر نمی گذرد، بلکه فقط پیشرفت می کند. علاوه بر این، وقوع آن به زمان روز، دمای محیط و سایر عوامل بستگی ندارد. فازهای دم در بیماران و همچنین فازهای بازدم کوتاه می شود. بنابراین تنفس چنین بیمارانی سریع است. هر کدام از آنها سندرم هیپرونتیلاسیون دارند.

اگر فردی بخواهد نفس عمیق بکشد، این امر منجر به سرفه می شود. با این حال، همه بیماران دچار سرفه نمی شوند، بنابراین اهمیت تشخیصی ندارد. در حالی که در افراد مبتلا به بیماری مزمن انسدادی ریه، که اغلب با الایزا اشتباه گرفته می شود، سرفه همیشه وجود دارد. با پیشرفت بیماری، تنگی نفس منجر به این واقعیت می شود که فرد ناتوان می شود. او توانایی تلفظ یک عبارت طولانی را از دست می دهد، نمی تواند به تنهایی راه برود و از خود مراقبت کند.

مانیفست آسیب شناسی به سختی قابل توجه است. برخی از بیماران توجه می کنند که آلوئولیت فیبروزان با توجه به نوع سارس در آنها شروع به ایجاد کرد. بنابراین، برخی از دانشمندان پیشنهاد می کنند که این بیماری ممکن است ماهیت ویروسی داشته باشد. از آنجایی که آسیب شناسی به آرامی ایجاد می شود، فرد زمان دارد تا با تنگی نفس خود سازگار شود. مردم بدون اینکه بدانند فعالیت خود را کاهش می دهند و به سمت زندگی منفعل تری می روند.

سرفه مولد، یعنی سرفه ای که با تولید خلط همراه است، در بیش از 20 درصد بیماران ایجاد نمی شود. مخاط ممکن است حاوی چرک باشد، به خصوص در بیمارانی که از آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک شدید رنج می برند. این علامت خطرناک است، زیرا نشان دهنده اضافه شدن یک عفونت باکتریایی است.

افزایش دمای بدن و ظاهر شدن خون در خلط برای این بیماری معمول نیست. در حین گوش دادن به ریه ها، پزشک کرپیتوس را که در انتهای دم ایجاد می شود سمع می کند. اگر خون در خلط ظاهر شود، بیمار باید برای بررسی سرطان ریه ارجاع شود. این بیماری در بیماران مبتلا به ELISA 4-12 برابر بیشتر از افراد سالم، حتی کسانی که سیگار می کشند، تشخیص داده می شود.

سایر علائم ELISA عبارتند از:

• درد مفاصل.

• دردهای عضلانی.

• تغییر شکل فالانژهای ناخن که شروع به شبیه شدن به چوب طبل می کند. این علامت در 70 درصد بیماران رخ می دهد.

تهوع ها در پایان استنشاق شدیدتر می شوند و در ابتدا ملایم تر می شوند. کارشناسان کرپیتوس نهایی را با صدای ترق سلفون یا صدایی که هنگام باز کردن زیپ ایجاد می شود مقایسه می کنند.

اگر در مراحل اولیه توسعه بیماری، خلل‌ها عمدتاً در نواحی قاعده‌ای خلفی شنیده می‌شود، با پیشرفت آن، کرک‌هایی در تمام سطح ریه‌ها شنیده می‌شود. نه در انتهای نفس، بلکه در تمام طول آن. هنگامی که بیماری به تازگی شروع به توسعه کرده است، هنگامی که تنه به سمت جلو متمایل می شود، کرپیتوس ممکن است وجود نداشته باشد.

رال های خشک در بیش از 10 درصد بیماران شنیده می شود. شایع ترین علت برونشیت است. توسعه بیشتر این بیماری منجر به علائم نارسایی تنفسی، توسعه کور ریوی می شود. رنگ پوست رنگ خاکستری-سیانوتیک به خود می گیرد، رنگ دوم روی شریان ریوی تشدید می شود، ضربان قلب تند می شود، وریدهای دهانه رحم متورم می شوند، اندام ها متورم می شوند. مرحله نهایی بیماری منجر به کاهش وزن شدید فرد تا ایجاد کاشکسی می شود.

تشخیص آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک

روش های تشخیص آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک در این مقطع زمانی تجدید نظر شده است. اگرچه چنین روش تحقیقاتی به عنوان بیوپسی ریه باز قابل اطمینان ترین نتیجه را می دهد و "استاندارد طلایی" تشخیص در نظر گرفته می شود، همیشه انجام نمی شود.

این به دلیل معایب قابل توجه بیوپسی ریه باز است، از جمله: این روش تهاجمی است، گران است، پس از اجرای آن، درمان باید تا بهبودی بیمار به تعویق بیفتد. علاوه بر این، انجام چندین بار بیوپسی امکان پذیر نخواهد بود. انجام آن برای بخش خاصی از بیماران کاملاً غیرممکن است، زیرا وضعیت سلامت انسان این اجازه را نمی دهد.

معیارهای اصلی تشخیصی که برای تشخیص آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک ایجاد شده اند عبارتند از:

• سایر آسیب شناسی های بینابینی ریه ها مستثنی هستند. این به بیماری هایی اشاره دارد که می تواند با مصرف داروها، استنشاق مواد مضر، آسیب سیستمیک به بافت همبند ایجاد شود.

• عملکرد تنفس خارجی کاهش می یابد، تبادل گاز در ریه ها مختل می شود.

• در طول سی تی اسکن، تغییرات مش دوطرفه در ریه ها، در بخش های پایه آنها تشخیص داده می شود.

• سایر بیماری ها پس از بیوپسی ترانس برونش یا لاواژ برونکوآلوئولار تایید نمی شوند.

معیارهای تشخیصی اضافی عبارتند از:

• بیمار بالای 50 سال سن دارد.

• تنگی نفس به طور نامحسوس برای بیمار رخ می دهد، با فعالیت بدنی افزایش می یابد.

• این بیماری یک دوره طولانی دارد (از 3 ماه یا بیشتر).

• کرپیتوس در نواحی قاعده ای ریه ها شنیده می شود.

برای اینکه پزشک بتواند تشخیص دهد، لازم است 4 معیار اصلی و 3 معیار اضافی را تأیید کند. ارزیابی معیارهای بالینی امکان تعیین ELISA را با درجه احتمال بالا، تا 97٪ (داده های ارائه شده توسط Raghu و همکاران) ممکن می کند، اما حساسیت خود معیارها برابر با 62٪ است. بنابراین، حدود یک سوم بیماران هنوز نیاز به انجام بیوپسی ریه دارند.

توموگرافی کامپیوتری با دقت بالا کیفیت معاینه ریه را بهبود می بخشد و تشخیص ELISA و سایر آسیب شناسی های مشابه را تسهیل می کند. ارزش تحقیق آن برابر 90 درصد است. بسیاری از متخصصان بر کنار گذاشتن کامل بیوپسی اصرار دارند، مشروط بر اینکه توموگرافی با دقت بالا تغییرات مشخصه آلوئولیت ایدیوپاتیک را نشان دهد. در این مورد، ما در مورد ریه "لانه زنبوری" صحبت می کنیم (زمانی که ناحیه آسیب دیده 25٪ است) و همچنین تایید بافت شناسی وجود فیبروز.

تشخیص آزمایشگاهی از نظر تشخیص پاتولوژی اهمیت جهانی ندارد.

ویژگی های اصلی تحلیل های به دست آمده:

• افزایش متوسط ​​در ESR (تشخیص داده شده در 90٪ بیماران). اگر ESR به طور قابل توجهی افزایش یابد، ممکن است نشان دهنده یک تومور سرطانی یا عفونت حاد باشد.

• افزایش کرایوگلوبولین ها و ایمونوگلوبولین ها (در 30-40 درصد بیماران).

• افزایش فاکتورهای ضد هسته ای و روماتوئیدی، اما بدون آشکارسازی پاتولوژی سیستمیک (در 20-30٪ بیماران).

• افزایش سطح سرمی لاکتات دهیدروژناز تام که به دلیل افزایش فعالیت ماکروفاژهای آلوئولی و آلووسیت های نوع 2 است.

• افزایش هماتوکریت و گلبول های قرمز خون.

• افزایش سطح لکوسیت ها. این شاخص ممکن است نشانه عفونت یا نشانه مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها باشد.

از آنجایی که آلوئولیت فیبروزان منجر به اختلال در عملکرد ریه ها می شود، ارزیابی حجم آنها، یعنی ظرفیت حیاتی، ظرفیت کل، حجم باقیمانده و ظرفیت باقیمانده عملکردی مهم است. هنگام انجام آزمایش، ضریب Tiffno در محدوده نرمال قرار می گیرد یا حتی افزایش می یابد. تجزیه و تحلیل منحنی فشار-حجم، تغییر آن را به سمت راست و پایین نشان می دهد. این نشان دهنده کاهش انبساط پذیری ریه ها و کاهش حجم آنها است.

تست توصیف شده بسیار حساس است، بنابراین می توان از آن برای تشخیص زودهنگام آسیب شناسی استفاده کرد، زمانی که مطالعات دیگر هنوز هیچ تغییری را تشخیص نداده اند. به عنوان مثال، آزمایش گاز خون که در حالت استراحت انجام می شود، هیچ گونه ناهنجاری را نشان نمی دهد. کاهش تنش جزئی اکسیژن در خون شریانی فقط در طول فعالیت بدنی مشاهده می شود.

در آینده هیپوکسمی حتی در حالت استراحت نیز وجود خواهد داشت و با هیپوکاپنی همراه خواهد بود. هایپرکاپنی فقط در مرحله نهایی بیماری ایجاد می شود.

هنگام انجام رادیوگرافی، اغلب می توان تغییراتی از نوع رتیکولار یا رتیکولونودولار را مشاهده کرد. آنها در هر دو ریه، در قسمت پایینی آنها یافت می شوند.

بافت مشبک با آلوئولیت فیبروزان خشن می شود، رشته هایی در آن تشکیل می شود، روشنایی های کیستیک با قطر 0,5-2 سانتی متر. آنها تصویر یک "ریه لانه زنبوری" را تشکیل می دهند. هنگامی که بیماری به مرحله پایانی می رسد، می توان انحراف نای به راست و تراکئومگالی را تجسم کرد. در عین حال، متخصصان باید در نظر داشته باشند که در 16٪ از بیماران، تصویر اشعه ایکس ممکن است در محدوده طبیعی باقی بماند.

اگر پلورا در فرآیند پاتولوژیک بیمار درگیر باشد، آدنوپاتی داخل قفسه سینه ایجاد شود و ضخیم شدن پارانشیم قابل توجه باشد، ممکن است نشان دهنده عارضه ELISA توسط یک تومور سرطانی یا بیماری ریوی دیگر باشد. اگر بیمار به طور همزمان آلوئولیت و آمفیزم ایجاد کند، حجم ریه ممکن است در محدوده طبیعی باقی بماند یا حتی افزایش یابد. یکی دیگر از علائم تشخیصی ترکیب این دو بیماری، ضعیف شدن الگوی عروقی در قسمت بالایی ریه است.

در طول توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا، پزشکان علائم زیر را تشخیص می دهند:

• سایه های خطی نامنظم.

• شفافیت کیستیک

• کانون های کانونی کاهش شفافیت میدان های ریه از نوع "شیشه مات". منطقه آسیب به ریه ها 30٪ است، اما نه بیشتر.

• ضخیم شدن دیواره برونش ها و نامنظمی بودن آنها.

• بهم ریختگی پارانشیم ریه، برونشکتازی کششی. نواحی بازال و ساب پلورال ریه ها بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند.

اگر داده های سی تی توسط متخصص ارزیابی شود، تشخیص 90 درصد درست خواهد بود.

این مطالعه تمایز بین آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک و سایر بیماری هایی که تصویر مشابهی دارند، از جمله:

• پنومونیت با حساسیت مزمن. با این بیماری، بیمار تغییرات "سلولی" در ریه ها ندارد، ندول های مرکز لوبولار قابل توجه است و خود التهاب در قسمت های بالایی و میانی ریه ها متمرکز است.

• آزبستوز در این حالت بیمار پلاک های پلور و نوارهای پارانشیمی فیبروز ایجاد می کند.

• پنومونی بینابینی دسکوماتیک. خاموشی های نوع "شیشه مات" تمدید خواهد شد.

با توجه به توموگرافی کامپیوتری، می توان پیش آگهی برای بیمار ایجاد کرد. برای بیماران مبتلا به سندرم شیشه گراند بهتر و برای بیماران دارای تغییرات شبکه ای بدتر خواهد بود. پیش آگهی میانی برای بیماران با علائم مختلط نشان داده شده است.

این به دلیل این واقعیت است که بیماران مبتلا به سندرم شیشه پودری بهتر به درمان با گلوکوکورتیکواستروئید پاسخ می دهند که با علائم مشخصه در طول HRCT منعکس می شود. در حال حاضر پزشکان بیشتر از روش‌های دیگر (شستشوی برونش و آلوئولار، آزمایش‌های ریه، بیوپسی ریه) با داده‌های توموگرافی کامپیوتری هنگام پیش‌آگهی راهنمایی می‌شوند. این توموگرافی کامپیوتری است که امکان ارزیابی میزان درگیری پارانشیم ریه را در فرآیند پاتولوژیک فراهم می کند. در حالی که بیوپسی امکان بررسی تنها قسمت خاصی از بدن را فراهم می کند.

لاواژ برونکوآلوئولار نباید از اقدامات تشخیصی حذف شود، زیرا تعیین پیش آگهی آسیب شناسی، سیر آن و وجود التهاب را ممکن می سازد. در لاواژ با الایزا، تعداد ائوزینوفیل ها و نوتروفیل ها افزایش یافته است. در عین حال، این علامت مشخصه سایر بیماری های بافت ریه است، بنابراین نباید اهمیت آن را دست بالا گرفت.

سطح بالای ائوزینوفیل در لاواژ پیش آگهی آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک را بدتر می کند. واقعیت این است که چنین بیمارانی اغلب به درمان با داروهای کورتیکواستروئیدی پاسخ ضعیفی می دهند. استفاده از آنها باعث کاهش سطح نوتروفیل ها می شود، اما تعداد ائوزینوفیل ها ثابت می ماند.

اگر غلظت بالایی از لنفوسیت ها در مایع لاواژ یافت شود، این ممکن است نشان دهنده پیش آگهی مطلوب باشد. از آنجایی که افزایش آنها اغلب با پاسخ کافی بدن به درمان با کورتیکواستروئیدها اتفاق می افتد.

بیوپسی ترانس برونش به شما امکان می دهد فقط یک ناحیه کوچک از بافت (حداکثر 5 میلی متر) دریافت کنید. بنابراین، ارزش اطلاعاتی مطالعه کاهش می یابد. از آنجایی که این روش برای بیمار نسبتاً ایمن است، در مراحل اولیه بیماری انجام می شود. بیوپسی می‌تواند آسیب‌شناسی‌هایی مانند سارکوئیدوز، پنومونیت حساسیتی، تومورهای سرطانی، عفونت‌ها، پنومونی ائوزینوفیلیک، هیستوسیتوز و پروتئینوز آلوئولار را رد کند.

همانطور که گفته شد، بیوپسی نوع باز یک روش کلاسیک برای تشخیص ELISA در نظر گرفته می شود، به شما امکان تشخیص دقیق را می دهد، اما پیش بینی توسعه آسیب شناسی و پاسخ آن به درمان آینده با استفاده از این روش غیرممکن است. بیوپسی باز را می توان با بیوپسی توراکوسکوپی جایگزین کرد.

این مطالعه شامل برداشتن مقدار مشابهی از بافت است، اما مدت زمان تخلیه حفره پلور چندان طولانی نیست. این امر باعث کاهش مدت زمان حضور بیمار در بیمارستان می شود. عوارض ناشی از عمل توراکوسکوپی کمتر شایع است. همانطور که مطالعات نشان می دهد، بیوپسی باز برای همه بیماران بدون استثنا توصیه نمی شود. واقعاً فقط 11-12٪ از بیماران به آن نیاز دارند، اما نه بیشتر.

در طبقه بندی بین المللی بیماری های ویرایش دهم، ELISA به عنوان "J 10 - بیماری بینابینی ریوی، نامشخص" تعریف شده است.

تشخیص را می توان به صورت زیر فرموله کرد:

• الایزا، مرحله اولیه، نارسایی تنفسی درجه 1.

• الایزا در مرحله "ریه سلولی"، نارسایی تنفسی درجه 3، کور ریوی مزمن.

درمان آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک

روش های موثر برای درمان ELISA هنوز توسعه نیافته است. علاوه بر این، نتیجه گیری در مورد اثربخشی نتایج درمان دشوار است، زیرا داده های مربوط به سیر طبیعی بیماری حداقل است.

درمان مبتنی بر استفاده از داروهایی است که پاسخ التهابی را کاهش می دهند. کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها استفاده می شود که بر سیستم ایمنی بدن انسان تأثیر می گذارد و به کاهش التهاب کمک می کند. چنین درمانی با این فرض توضیح داده می شود که آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک در پس زمینه التهاب مزمن ایجاد می شود که مستلزم فیبروز است. اگر این واکنش سرکوب شود، می توان از ایجاد تغییرات فیبروتیک جلوگیری کرد.

سه راه ممکن برای درمان وجود دارد:

• درمان فقط با گلوکوکورتیکواستروئیدها.

• درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها با آزاتیوپرین.

• درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها با سیکلوفسفامید.

اجماع بین المللی، که در سال 2000 برگزار شد، استفاده از 2 رژیم آخر را در درمان توصیه می کند، اگرچه هیچ استدلالی به نفع اثربخشی آنها در مقایسه با تک درمانی گلوکوکورتیکواستروئید وجود ندارد.

امروزه بسیاری از پزشکان گلوکوکورتیکواستروئیدها را برای تجویز خوراکی تجویز می کنند. در حالی که دستیابی به نتایج مثبت تنها در 15-20 درصد بیماران امکان پذیر است. افراد کمتر از 50 سال، عمدتاً زنان، در صورت افزایش مقادیر لنفوسیت ها در لاواژ نایژه ها و آلوئول ها و همچنین تشخیص تغییرات شیشه ای، بهتر به چنین درمانی پاسخ می دهند.

درمان باید حداقل شش ماه ادامه یابد. برای ارزیابی اثربخشی آن، به علائم بیماری، نتایج اشعه ایکس و سایر تکنیک ها توجه کنید. در طول درمان، نظارت بر سلامت بیمار ضروری است، زیرا چنین درمانی با خطر بالای عوارض همراه است.

برخی از متخصصان مخالف استفاده از سیتواستاتیک در درمان الایزا هستند. آنها این را با این توجیه می کنند که احتمال بروز عوارض با چنین درمانی بسیار زیاد است. این امر به ویژه در مورد استفاده از سیکلوفسفامید صادق است. شایع ترین عارضه جانبی پان سیتوپنی است. اگر پلاکت ها به کمتر از 100 در میلی لیتر، یا سطح لنفوسیت ها به زیر 000 در میلی لیتر برسد، دوز دارو کاهش می یابد.

علاوه بر لکوپنی، درمان با سیکلوفسفامید با ایجاد عوارض جانبی مانند:

• سرطان مثانه.

• سیستیت هموراژیک.

• استوماتیت

• اختلال صندلی.

• حساسیت بالای بدن به بیماری های عفونی.

اگر با این وجود برای بیمار سیتواستاتیک تجویز شده باشد، هر هفته باید برای تجزیه و تحلیل عمومی (در 30 روز اول از شروع درمان) خون اهدا کند. سپس 1-2 بار در 14-28 روز خون داده می شود. اگر درمان با استفاده از سیکلوفسفامید انجام شود، هر هفته بیمار باید ادرار را برای تجزیه و تحلیل بیاورد. ارزیابی وضعیت او و کنترل ظاهر خون در ادرار مهم است. اجرای چنین کنترلی در درمان خانگی می تواند دشوار باشد، بنابراین همیشه از چنین رژیم درمانی استفاده نمی شود.

دانشمندان امیدوارند که استفاده از اینترفرون ها به مقابله با آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک کمک کند. آنها از جوانه زدن فیبروبلاست ها و پروتئین ماتریکس در سلول های بافت ریه جلوگیری می کنند.

یک راه اساسی برای درمان آسیب شناسی پیوند ریه است. بقای بیماران طی 3 سال پس از جراحی 60 درصد است. با این حال، بسیاری از بیماران مبتلا به ELISA سالخورده هستند، بنابراین نمی توانند چنین مداخله ای را تحمل کنند.

درمان عوارض

اگر بیمار دچار عفونت تنفسی شود، آنتی بیوتیک و ضد قارچ تجویز می شود. پزشکان اصرار دارند که چنین بیمارانی علیه آنفولانزا و عفونت پنوموکوکی واکسینه شوند. درمان پرفشاری خون ریوی و کور ریوی مزمن جبران نشده طبق پروتکل های مربوطه انجام می شود.

اگر بیمار هیپوکسمی را نشان دهد، اکسیژن درمانی به او نشان داده می شود. این امر باعث کاهش تنگی نفس و افزایش تحمل ورزش بیمار می شود.

پیش بینی

پیش آگهی در بیماران مبتلا به آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک ضعیف است. میانگین امید به زندگی چنین بیمارانی از 2,9 سال تجاوز نمی کند.

پیش آگهی در زنان بیمار، در بیماران جوان تا حدودی بهتر است، اما تنها به شرطی که بیماری بیش از یک سال طول نکشد. همچنین پیش آگهی پاسخ مثبت بدن به درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها را بهبود می بخشد.

اغلب بیماران به دلیل نارسایی تنفسی و قلبی ریوی جان خود را از دست می دهند. این عوارض به دلیل پیشرفت الایزا ایجاد می شوند. همچنین می تواند به دلیل سرطان ریه کشنده باشد.