فهرست
جزایر لانگرهانس
جزایر لانگرهانس سلول هایی در پانکراس هستند که نقش اساسی در بدن دارند. آنها حاوی سلول های بتا هستند که انسولین ترشح می کنند، هورمونی که قند خون را تنظیم می کند. در افراد مبتلا به دیابت نوع 1، دقیقاً این سلول ها هستند که از بین می روند. بنابراین جزایر لانگرهانس در مرکز تحقیقات درمانی قرار دارند.
تشریح
جزایر لانگرهانس (به نام پل لانگرهانس، 1847-1888، آناتومولوژیست و زیست شناس آلمانی) سلول های پانکراس هستند که حدود 1 میلیون دارد. این سلولها از سلولهایی تشکیل شدهاند که بهصورت خوشهای گروهبندی شدهاند - از این رو به آن جزایر میگویند - در بافت برونریز (مواد ترشحکننده بافتی که خارج از جریان خون آزاد میشوند) پانکراس منتشر میشوند که به نوبه خود آنزیمهای لازم برای هضم را تولید میکند. این دسته های میکروسکوپی از سلول ها تنها 1 تا 2 درصد از توده سلولی پانکراس را تشکیل می دهند، اما نقش اساسی در بدن دارند.
فیزیولوژی
جزایر لانگرهانس سلول های غدد درون ریز هستند. آنها هورمون های مختلفی تولید می کنند: عمدتاً انسولین، بلکه گلوکاگون، پلی پپتید پانکراس، سوماتوستاتین.
این سلولهای بتا یا سلولهای β جزایر لانگرهانس هستند که انسولین را تولید میکنند، هورمونی که نقش حیاتی در بدن دارد. نقش آن حفظ تعادل سطح گلوکز (گلیسمی) در خون است. این گلوکز به عنوان منبع انرژی - به طور خلاصه، "سوخت" - برای بدن عمل می کند و سطح آن در خون نباید خیلی کم یا خیلی کم باشد تا بدن بتواند به درستی کار کند. دقیقاً نقش انسولین برای متعادل کردن سطح قند خون با کمک به بدن برای استفاده و/یا ذخیره این گلوکز بسته به اینکه بیش از حد یا ناکافی باشد، است.
یک سلول گلوکاگون تولید می کند، هورمونی که میزان گلوکز خون را در هنگام پایین آمدن قند خون افزایش می دهد. باعث می شود کبد و سایر بافت های بدن قند ذخیره شده را در خون آزاد کنند.
ناهنجاری ها / آسیب شناسی ها
نوع دیابت 1
دیابت نوع 1 یا وابسته به انسولین به دلیل تخریب پیشرونده و غیرقابل برگشت سلول های بتا جزایر لانگرهانس توسط یک فرآیند خودایمنی علت ژنتیکی است. این تخریب منجر به کمبود کل انسولین و در نتیجه خطر افزایش قند خون هنگام مصرف غذا و سپس افت قند خون بین وعده های غذایی، در صورت ناشتا بودن یا حتی فعالیت بدنی می شود. در طول هیپوگلیسمی، اندام ها از یک بستر پر انرژی محروم می شوند. بنابراین اگر دیابت تنظیم نشود، می تواند آسیب شناسی جدی کلیوی، قلبی عروقی، عصبی، گوارشی و چشمی ایجاد کند.
تومور نورواندوکرین پانکراس
این یک نوع نسبتاً نادر از سرطان پانکراس است. این یک تومور به اصطلاح عصبی غدد درون ریز (NET) است زیرا در سلول های سیستم عصبی غدد درون ریز شروع می شود. سپس از NET پانکراس یا TNEp صحبت می کنیم. می تواند غیر ترشحی یا ترشح کننده (عملکردی) باشد. در مورد دوم، سپس باعث ترشح بیش از حد هورمون ها می شود.
درمان ها
نوع دیابت 1
انسولین درمانی کمبود تولید انسولین را جبران می کند. بیمار چندین بار در روز انسولین تزریق می کند. این درمان باید مادام العمر دنبال شود.
پیوند پانکراس در دهه 90 توسعه یافت. اغلب همراه با پیوند کلیه، برای بیماران دیابتی که به شدت آسیب دیده اند اختصاص داده می شود.
پیوند جزایر لانگرهانس یکی از امیدهای بزرگ در مدیریت دیابت نوع 1 است. این فقط شامل پیوند سلول های مفید است، در این مورد جزایر لانگرهانس. این جزایر از پانکراس اهداکننده مرگ مغزی جدا شده و سپس از طریق ورید پورتال به کبد بیمار تزریق میشوند. یکی از مشکلات در تکنیک جداسازی این جزایر نهفته است. در واقع استخراج این خوشه های میکروسکوپی از سلول ها از بقیه پانکراس بدون آسیب رساندن به آنها بسیار دشوار است. اولین پیوند در دهه 80 در پاریس انجام شد. در سال 2000، گروه ادمونتون در 7 بیمار متوالی که با جزایر پیوند شده بودند، استقلال انسولین را به دست آوردند. کار در سراسر جهان ادامه دارد. در فرانسه، یک کارآزمایی بالینی چند مرکزی در سال 2011 در 4 بیمارستان بزرگ پاریس که در "گروه Ile-de-France برای پیوند جزایر لانگرهانس" (GRIIF) متحد شده بودند، آغاز شد. نتایج امیدوارکننده است: پس از پیوند، نیمی از بیماران انسولین را از شیر گرفته میشوند، در حالی که نیمی دیگر به کنترل بهتر قند خون، کاهش هیپوگلیسمی و نیاز به انسولین دست مییابند.
همراه با این کار روی پیوندها، تحقیقات برای درک رشد و عملکرد این سلول ها و همچنین پیدایش و توسعه بیماری ادامه دارد. عفونت سلولهای بتا توسط ویروس تبخال (که میتواند مسئول نوعی دیابت خاص در جمعیتهای آفریقایی باشد)، مکانیسمهای رشد و بلوغ سلولهای بتا، تأثیر برخی ژنهای دخیل در شروع بیماری عبارتند از: بخشی از راه های تحقیقاتی فعلی ایده در واقع کشف عواملی است که باعث فعال شدن لنفوسیتهای T علیه سلولهای بتا میشود، یافتن راهحلهایی برای جلوگیری از این واکنش خودایمنی، بازسازی جزایر لانگرهانس و غیره.
تومور نورواندوکرین پانکراس
مدیریت بستگی به ماهیت تومور دارد و بر اساس محورهای مختلف است:
- عمل جراحي
- شیمی درمانی
- درمان های ضد ترشحی برای کاهش ترشحات هورمونی از تومور
تشخیصی
نوع دیابت 1
دیابت نوع 1 یک بیماری با منشا خود ایمنی است: لنفوسیت های T شروع به شناسایی مولکول های موجود در سلول های بتا به عنوان عوامل عفونی می کنند که باید از بین بروند. با این حال، علائم چندین ماه یا حتی سال ها پس از شروع این فرآیند ظاهر می شوند. اینها اپیزودهای هیپوگلیسمی و/یا کاهش وزن قابل توجه با وجود اشتهای خوب، تکرر و تکرر ادرار، تشنگی غیرطبیعی، خستگی شدید هستند. تشخیص از طریق تشخیص اتوآنتی بادی در خون انجام می شود.
تومور مغز و اعصاب
تشخیص تومورهای نورواندوکرین به دلیل تنوع علائم آنها دشوار است.
اگر این یک تومور نورواندوکرین عملکردی پانکراس باشد، می تواند باعث تولید بیش از حد انسولین شود. ظهور یا بدتر شدن دیابت اولیه غیر وابسته به انسولین نیز باید در مردان بالای 40 سال بدون سابقه خانوادگی دیابت بررسی شود.
بررسی آناتوموپاتولوژیک تومور امکان تعیین ماهیت (تومور تمایز یافته یا تمایز نیافته) و درجه آن را فراهم می کند. ارزیابی کامل گسترش بیماری در جستجوی متاستازها نیز انجام می شود.