انسولینوم نوعی تومور نادر در لوزالمعده است که به قیمت سلول‌های ترشح کننده انسولین رشد می‌کند. وجود آن علت حملات گاهاً شدید هیپوگلیسمی است. اغلب اوقات خوش خیم و کوچک است، محل تومور همیشه آسان نیست. میزان موفقیت برداشتن جراحی بالاست.

تعریف

انسولینوم یک تومور پانکراس است که غدد درون ریز نامیده می شود زیرا باعث ترشح بیش از حد انسولین می شود. این هورمون هیپوگلیسمی معمولاً توسط گروهی از سلول‌های لوزالمعده، سلول‌های بتا، به روشی تنظیم‌شده تولید می‌شود تا سطح گلوکز خون را در صورت افزایش بیش از حد بالا کاهش دهد. اما ترشح انسولین توسط تومور کنترل نشده است، که منجر به اپیزودهایی از هیپوگلیسمی به اصطلاح "عملکردی" در بزرگسالان سالم و غیر دیابتی می شود.

حدود 90 درصد انسولینوم ها تومورهای خوش خیم جدا شده هستند. نسبت کمی مربوط به تومورهای متعدد و / یا بدخیم است - این دومی با وقوع متاستاز مشخص می شود.

این تومورها عموماً کوچک هستند: از هر ده تومور 2 تا از 1 سانتی متر تجاوز نمی کنند و از هر ده تومور سه تا کمتر از XNUMX سانتی متر است.

علل

اکثریت قریب به اتفاق انسولینوم ها به صورت پراکنده و بدون علت مشخص ظاهر می شوند. در موارد نادر عوامل ارثی دخیل هستند.

تشخیصی

وجود انسولینوم زمانی باید در نظر گرفته شود که یک فرد غیر دیابتی علائم دوره های مکرر هیپوگلیسمی را بدون هیچ دلیل واضح دیگری (الکلیسم، نارسایی کلیوی، کبدی یا آدرنال، داروها و غیره) نشان دهد.

انسولینوم با سطوح بسیار پایین گلوکز خون همراه با سطوح غیر طبیعی انسولین بالا ظاهر می شود. برای نشان دادن این موضوع، ما یک تست ناشتا را که حداکثر 72 ساعت طول می کشد، تحت نظارت پزشکی انجام می دهیم. تشخیص بر اساس آزمایشات خونی است که هنگام بروز علائم هیپوگلیسمی انجام می شود. به محض کاهش بیش از حد سطح گلوکز خون، آزمایش متوقف می شود.

سپس آزمایشات تصویربرداری برای تعیین محل انسولینوم انجام می شود. معاینه مرجع، اکو آندوسکوپی است، که امکان مطالعه دقیق پانکراس را با استفاده از یک لوله انعطاف پذیر مجهز به دوربین و یک پروب سونوگرافی مینیاتوری که از طریق دهان وارد سیستم گوارشی می شود، می دهد. تست های دیگری مانند آنژیواسکنر نیز می تواند مفید باشد.

با وجود پیشرفت در تصویربرداری، مکان یابی تومورهای کوچک دشوار است. گاهی اوقات پس از جراحی اکتشافی به لطف لمس همراه با سونوگرافی حین عمل، با استفاده از یک پروب سونوگرافی خاص انجام می شود.

افراد مربوطه

اگرچه انسولینوما شایع‌ترین علت هیپوگلیسمی تومور در بزرگسالان است، اما همچنان یک تومور بسیار نادر است و 1 تا 2 نفر در هر میلیون نفر (50 تا 100 مورد جدید هر سال در فرانسه) را مبتلا می‌کند.

این تشخیص اغلب در حدود سن 50 سالگی انجام می شود. برخی از نویسندگان به یک غلبه خفیف زنانه اشاره می کنند.

عوامل خطر

به ندرت، انسولینوم با نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 1 همراه است، یک سندرم ارثی نادر که با وجود تومورها در چندین غدد درون ریز آشکار می شود. یک چهارم این انسولینوم ها بدخیم هستند. خطر ابتلا به انسولینوم همچنین به میزان کمتری با سایر بیماری های ارثی (بیماری فون هیپل لیندو، نوروفیبروماتوز رکلینگهاوزن و اسکلروز توبروس بورنویل) مرتبط است.

اپیزودهای هیپوگلیسمی عمیق اغلب - اما نه به طور سیستماتیک - در صبح با معده خالی یا بعد از ورزش ظاهر می شود.

اثر کمبود گلوکز بر سیستم عصبی 

علائم شامل احساس ضعف و ناخوشی همراه با یا بدون بیهوشی، سردرد، اختلالات بینایی، حساسیت، مهارت های حرکتی یا هماهنگی، گرسنگی ناگهانی ... برخی از علائم مانند گیجی یا اختلال در تمرکز، شخصیت یا رفتار می تواند آسیب شناسی روانی یا عصبی را شبیه سازی کند که تشخیص را پیچیده می کند. .

هیپوگلیسمی بخور

در شدیدترین موارد، هیپوگلیسمی باعث شروع کما ناگهانی، کم و بیش عمیق و اغلب با تعریق زیاد می شود.

علائم دیگر

این علائم اغلب با علائم واکنش اتونوم به هیپوگلیسمی همراه است:

• اضطراب، لرزش
• حالت تهوع،
• احساس گرما و تعریق،
• رنگ پریدگی،
• تاکی کاردی ...

   

دوره های مکرر هیپوگلیسمی می تواند منجر به افزایش وزن شود.

برداشتن انسولینوما با جراحی نتایج بسیار خوبی دارد (میزان بهبودی حدود 90 درصد).

هنگامی که تومور منفرد و به خوبی موضعی است، مداخله می تواند بسیار هدفمند باشد (بدون هسته) و گاهی اوقات یک جراحی کم تهاجمی کافی است. اگر محل نامشخص باشد یا در صورت وجود تومورهای متعدد، امکان برداشتن جزئی پانکراس نیز وجود دارد (پانکراتکتومی).

کنترل قند خون

در حین انتظار برای جراحی یا اگر علائم بعد از جراحی باقی بماند، داروهایی مانند دیازوکساید یا آنالوگ های سوماتوستاتین می توانند از افت بیش از حد قند خون جلوگیری کنند.

در مواجهه با یک انسولینوم بدخیم غیرقابل عمل، علامت دار یا پیشرونده، می توان درمان های ضد سرطان مختلفی را اجرا کرد:

• برای کاهش تومور بزرگ باید شیمی درمانی در نظر گرفته شود.
• اورولیموس، یک عامل ضد تومور سرکوب کننده سیستم ایمنی، ممکن است در صورت تداوم هیپوگلیسمی مفید باشد.
• رادیوتراپی متابولیک از مواد رادیواکتیو استفاده می‌کند که از راه وریدی یا خوراکی تجویز می‌شوند و ترجیحاً به سلول‌های سرطانی متصل می‌شوند تا آنها را از بین ببرند. این برای تومورهایی است که متاستازهای استخوانی کمی نشان می دهند و / یا به آرامی رشد می کنند.