شواهدی از تغییر در ماده سفید که نورون ها را احاطه کرده است ، لوکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده یک بیماری عصبی است که همزمان چندین منطقه از مغز را تحت تأثیر قرار می دهد و به تدریج پیشرفت می کند. علل آن متعدد است. 

سلولهای عصبی (سلولهای عصبی در مغز) توسط فیبرهای عصبی موسوم به آکسون گسترش می یابند که از طریق سیناپس ها (انتهای آکسون) با دیگران در مغز ارتباط می یابد. این فیبرهای عصبی توسط یک غلاف (میلین) احاطه شده اند که آنها را از یکدیگر جدا کرده و بخشی از ماده سفید مغز است.

لکوئنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (PML) نشان دهنده تغییر در چندین قسمت از مغز این غلاف است که آکسون ها را احاطه کرده و باعث ایجاد اتصال کوتاه بین آنها می شود. این مدارهای کوتاه منشاء اختلال عملکرد مغز در رابطه با تحرک عضلات ، فعالیت مغزی (فکر یا شناخت) و رشته های عصبی حساسیت هستند. بنابراین فلج ، اختلالات فکری و حساسیت ایجاد می شود.

این بیماری عصبی دژنراتیو اغلب در حال پیشرفت است ، به صورت ناگهانی در حال تکامل است یا بسیار آهسته و همزمان چندین قسمت از مغز (چند کانونی) را تحت تأثیر قرار می دهد. علل آن متعدد است و علائم آن بستگی به مکان های آسیب دیده دارد.

دلایل لکوئنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (PML) ماهیت بسیار و متنوعی دارد:

ارثی یا ژنتیکی

گاهی اوقات در برخی از سندرم ها یا بیماری هایی مانند بیماری کاداسیل که با جهش ژنتیکی مرتبط است ، سندرم آتاکسی دوران کودکی در منشاء حفره ها در ماده سفید مغز با تخریب میلین ، مولتیپل اسکلروزیس (MS) شروع می شود. بر اساس ارثی است و گاهی اوقات باعث ایجاد حفره (شکل حفره ای MS) یا بیماریهای دژنراتیو مغز مانند سندرم X شکننده یا بیماری میتوکندری می شود.

منشاء عروقی

این یک زوال عقل عروقی است که در اثر آسیب به عروق کوچک مغز (میکروانژیوپاتی) ، ناشی از افزایش سن ، فشار خون بالا و نامتعادل یا دیابت ایجاد می شود.

منشاء سمی دارد 

با مصرف داروهای خاص مانند متوترکسات که در درمان برخی سرطانها یا بیماریهای خودایمنی (آرتریت روماتوئید یا RA و غیره) استفاده می شود ، مسمومیت با اکسید نیتریک (گرم شدن با گاز معیوب) یا استنشاق بخار هروئین (مصرف اعتیادآور). پرتودرمانی همچنین می تواند ماده سفید مغز را تغییر دهد.

منشاء دژنراتیو

این بیماری با فرآیندهای التهابی م systemثر بر سیستم عصبی مانند MS ، لوکوآرایی یا بیماری آلزایمر ، که گاهی اوقات منشاء ارثی دارند اما نه همیشه ، با بیماری اخیر تجمع رسوبات که انتقال عصبی را مختل می کند (رسوبات آمیلوئید و انحطاط نوروفیبریلی مرتبط با وجود پروتئین در مغز ، پپتید بتا آمیلوئید و پروتئین تاو).

منشاء عفونی

به ندرت در عفونت های ویروسی مانند ویروس پاپیلوم (ویروس JC) یا ایدز (2 تا 4 درصد از افراد HIV +).

علائم لوکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (PML) بسته به مناطق آسیب دیده و علت این روند دژنراتیو در مغز متفاوت است:

• احساس ضعف ، مشکل در صحبت کردن یا تفکر در شروع بیماری ؛
• لرزش عمدی (سندرم مخچه ای) و اختلال در راه رفتن در سندرم X شکننده یا بیماری میتوکندری ، اختلالات هماهنگی داوطلبانه ، علائمی که در اوایل این آسیب های ارثی یا ژنتیکی بروز می کند و به تدریج و ناگزیر پیشرفت می کند ...
• اختلالات روانی در طول انحطاط منشاء عروقی ، اغلب بعداً در افراد مسن با اختلالات خلقی ، اختلالات شناختی (بی نظمی گیجگاهی مکانی ، اختلالات حافظه) ، گاهی اوقات توهم و گیجی رخ می دهد.
• اختلال در حساسیت و مهارتهای حرکتی در انحطاط با منشاء سمی ؛
• کاهش شناختی در انحطاط مغز مانند بیماری آلزایمر با اختلال در حافظه ، جهت گیری ، توجه ، حل مسئله ، برنامه ریزی و سازماندهی ، تفکر ؛
• خطر تصادف عروق مغزی (سکته مغزی) در لوکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده افزایش می یابد.
• میگرن و تشنج های صرعی.

علائم بالینی در حال حاضر نشان دهنده این آسیب شناسی است ، اما این تصویربرداری مغزی مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) است که امکان یافتن ضایعاتی که نشان دهنده ماده سفید مغز است را ممکن می سازد.

تشخیص ویروس JC با سوراخ کمری گاهی اوقات در صورت مشکوک بودن به لوکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده با منشا ویروسی نشان داده می شود.

تشخیص ایدز معمولاً در حال حاضر انجام شده است و در غیر این صورت ، باید در مورد آن تحقیق شود.

درمان لکوئنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده علت آن است:

• جستجوی علل سمی (مواد مخدر ، هروئین و غیره) و ریشه کن کردن آنها ؛ 
• تأیید تشخیص انحطاط مغزی برای بیماری آلزایمر ، MS ، لوکوآرایی ، زوال عقل با منشاء عروقی.

ضایعات ماده سفید برگشت ناپذیر باقی می مانند و حمایت روانی اجتماعی و تحریک شناختی باعث پیشرفت این بیماری می شود که گاهی اوقات طی چند سال تکامل می یابد.